骨髓硬化症

骨髓硬化症是一种造血系统的疾病，表现为骨髓慢性进行性增生和纤维硬化。临床表现为贫血，并有异常红细胞、白细胞增殖。以及明显的肝脾肿大。发病年龄较大，常在50岁以后，无性别差异。按其病因可分为原发性和继发性两种。原发性者原因不明。继发性者是对毒性物质的反应，如化学因素、物理因素、细菌感染、肾病、肿瘤及骨髓其他疾病。病理特点是骨髓组织被增生的纤维组织和（或）骨组织所代替，骨小梁增粗，数目增加，并可融合，小梁之间可有纤维化组织。骨小梁亦常被吸收，伴有不同程度的新骨形成，在晚期尤为明显。其他重要的病理变化为髓外造血的增生，如肝、脾、淋巴结、后纵隔椎旁组织，以至于肾上腺、皮肤、脑内的脉络膜丛等。骨膜增生多为出血引起。
X线征象可分为五类： 骨质增生、骨质破坏、肝脾肿大、髓外系统增生和继发性痛风。骨质变化的X线表现取决于骨髓内纤维组织和（或）骨组织量的多少，约半数病例可显示骨胳变化，虽可遍及全身，但多发生于成人红骨髓分布区，常出现于脊柱、骨盆、肋骨、长骨干骺端、颅骨和肩胛骨等处。有骨质变化的病例大多表现为骨质硬化，可在病变初期由于髓腔内新骨开始形成，使原有骨小梁模糊不清，骨质密度似磨玻璃状均匀增高；由于骨硬化和骨纤维化混杂存在，常表现为硬化增白的骨质内有无数斑点状密度减低区或小的囊性变； 随后骨质进一步硬化，使骨小梁坚实粗厚而致密。晚期可出现一致性骨硬化改变，骨质呈普遍性或局限性密度增高； 骨干由于骨内膜增生使骨皮质增厚，骨髓腔不规则狭窄甚或闭塞，但一般无骨膨胀现象。颅骨、骨盆均可出现类似现象。受累骨胳的外观形态均无改变，但有时可表现为骨质破坏，长骨干中有局限性卵圆形密度减低区，病变长轴与骨干长轴一致； 亦可表现为不规则虫蚀样破坏与骨硬化混合存在，为髓内出血或纤维性变的表现。少数病例可表现为骨质稀疏，亦可伴有大小不等、形态不定的囊性密度减低区，其病理基础是纤维囊性变。
脾可明显增大。后纵隔椎旁造血组织表现为左胸椎旁软组织块影。偶有高尿酸血症，形成继发性痛风。由于贫血还可引起普遍性心脏增大。本症的骨胳变化在鉴别诊断中应考虑成骨性骨转移瘤、石骨症、氟中毒和畸形性骨炎等。