骨的恶性纤维组织细胞肉瘤

骨的恶性纤维组织细胞肉瘤是以富有吞噬能力的组织细胞和席纹状排列的成纤维细胞为主体的恶性骨肿瘤。以往常被认为是溶骨性骨肉瘤或纤维肉瘤。自1972年以来才提出此命名。少见，患者性别无明显差异，年龄多在20～40岁，以下肢长骨干骺端和偏骨干处为好发部位。症状以疼痛和肿块为主，发展较慢，可合并病理骨折。X线片显示不规则溶骨和多囊状表现，无明显骨膜反应。诊断除结合临床和X线所见，主要依据病理切片中各种细胞的多形性，组织细胞吞噬红细胞，淋巴细胞，脂类及含铁血黄素等，多核巨细胞和肉瘤样成纤维细胞及其胶原纤维的席纹状排列。治疗仍以手术为主，截肢后复发和转移约占半数。辅助化学疗法可望改进疗效。