风湿性心脏病rheumatic heart disease

系由风湿热而引起的一种心脏病。通常是指由于风湿热反复发作累及心脏瓣膜，并留有永久性损害。临床上常见的有二尖瓣关闭不全或狭窄或兼而有之，主动脉瓣不全或狭窄，三尖瓣病变及联合瓣膜病等。表现视瓣膜病损程度，晚期可导致心脏功能障碍。治疗：应用抗风湿药物、对症；有的适于手术治疗。

风湿性心脏病

最常见的心脏病。急性期心包、心肌和心内膜受累称“风湿性全心炎”。慢性期主要表现为心瓣膜病变，瓣膜发炎后结疤、增厚和变形，形成狭窄或关闭不全。二尖瓣最多见，主动脉瓣次之，三尖瓣和肺动脉瓣少见。心脏瓣膜病变引起血流动力学改变，导致心力衰竭。应用强心利尿扩管药控制心力衰竭和瓣膜手术等治疗。

风湿性心脏病

风湿性心脏病是一种常见的结缔组织病——风湿热所致的心脏病。风湿热病变可累及全身结缔组织，包括心血管系统、大关节、浆膜和中枢神经系统。风湿热反复发作累及心脏时常遗留慢性心脏瓣膜损害，形成慢性风湿性心脏病。
近年来，在社会经济状况较好的国家中，本病发生率显著下降，但在一些社会经济状况较差的国家，发病率仍高，其瓣膜病变的发生年龄也较早。
根据我国上海、广州、沈阳住院风湿性心脏病在同期内科住院心脏病病人中所占百分比的分析： 50年代分别为50%、43%和80%;60年代分别下降至40%、34%和54%;70年代分别进一步下降至26%、24%和37%。虽然住院病例构成比并不能代表发病率，但可以部分地反映风湿性心脏病的病人数近20年来在我国已明显减少。
风湿热的发病机理，尚未十分明确，曾提出感染学说，链球菌毒素学说，过敏学说，病毒感染学说，和毒性-免疫学假说。目前一般认为与甲组乙型溶血性链球菌反复感染有关，以毒性-免疫学假说最为盛行。风湿热引起心脏病理变化，主要是机体的自身抗体和补体的复合物在心肌细胞膜及间质中血管壁的沉积，引起间质中结缔组织及其周围心肌细胞坏死和单核、淋巴细胞浸润，结缔组织发生纤维素样变性，形成风湿小体。后期有纤维组织增生造成纤维疤痕。风湿热所致病变可影响心包、心肌和心内膜。心内膜炎常累及二尖瓣和主动脉瓣，造成心内膜下纤维素样变性和组织细胞增殖，内膜上有微小的血小板和纤维蛋白组成的赘生物沉积，以后形成纤维结节，促使瓣膜增厚或粘连，最后导致相应的瓣膜狭窄或关闭不全。腱索和乳头肌纤维化或腱索粘连皆可引起房室瓣关闭不全或狭窄，或二者并存。在风湿热时，或以后数年中，可有60～70%左右患者发展成慢性瓣膜病，以累及二尖瓣和主动脉瓣为主，可能与这些瓣膜在左心承受较大的血压，血小板和纤维蛋白易于沉积，形成赘生物有关。
风湿性心脏病的发展可分为活动期心脏炎和非活动期慢性风湿性心脏病两个阶段。后者指急性风湿性心脏炎停止后，从发炎、损害、愈合过程中遗留的心脏病变，以心瓣膜病变为主。但因风湿热容易复发，慢性风湿性心瓣膜病形成后，活动性心脏炎仍可继续存在或发展。
活动性风湿性心脏病时，患者可兼有心肌炎、心内膜炎和心包炎表现，合称全心炎，为临床上最重要的表现。儿童风湿热患者中65～80%有心脏病变，急性风湿性心脏炎是儿童期充血性心力衰竭的最常见原因。心肌、心内膜和心包的病变中以心肌炎最重要。
心肌炎：病变轻微的局限性心肌炎，临床上可无明显症状。弥漫性心肌炎，影响心肌营养和功能，有时还可累及传导系统。可有心前区不适或疼痛，心悸和充血性心力衰竭。常见的体征有：
❶心动过速，心率常在每分钟100～140次之间，与体温不完全成比例。水杨酸类制剂可使体温下降，但心率未必恢复正常；
❷心脏增大，心尖搏动弥散、微弱；
❸心音改变，第一心音减弱，形成胎心样心音，呈钟摆律；心前区出现舒张期奔马律；
❹杂音，心尖区或主动脉瓣区可听到二级左右收缩期吹风样杂音，有时心尖区可有轻微、柔和的隆隆样舒张中期杂音，主要由心脏扩大或瓣膜水肿引起，急性炎症消失后，可减轻或消失；
❺心律失常和心电图异常，可有过早搏动、阵发性心动过速、不同程度的房室传导阻滞和阵发性心房颤动等；心电图表现以P-R间期延长最为常见，可能由于风湿性病变侵袭房室结，亦可能为迷走神经兴奋所致，还可有S-T段和T波改变，Q-T间期延长和心室内传导阻滞等；
❻心力衰竭，成人中心力衰竭多在慢性瓣膜病基础上发生，而初发风湿热儿童引起的心力衰竭主要由于急性心肌炎引起，病情往往凶险。
心内膜炎： 凡有心肌受累者几乎都可能侵袭瓣膜。临床上，出现心尖区轻度收缩期杂音，往往属功能性，可能为继发于心肌性杂音(由于心脏扩大时二尖瓣环扩张；或小动脉冠状炎造成乳头肌缺血而致功能不全，引起相对性二尖瓣关闭不全)或发热和贫血等因素，在风湿热活动控制后，杂音可减轻或消失。如心尖区出现二级以上杂音，向腋下传导，且伴有第一心音减弱，杂音音调较高，有时可呈海鸥鸣样，则此项杂音往往提示急性心内膜炎引起器质性二尖瓣病变。心尖区还常有柔和，短促的隆隆样舒张中期杂音 (Carey-Coombs杂音)，至舒张末期消失，其产生原因由于左心室扩张形成二尖瓣口相对狭窄，瓣叶发生水肿或血流经过二尖瓣口速度增快产生。主动脉瓣区舒张期杂音的出现，虽较二尖瓣区杂音为少见，但往往提示瓣膜已有累及。
心包炎：多与心肌炎同时存在，是纤维素性或浆液纤维素性炎症，积液量一般不多。患者觉心前区疼痛，听诊有心包摩擦音，可在数天至2～3周内消失。X线检查示心脏外缘平直，心影下部增大，如烧瓶样； 平卧时心底部明显增宽，心腰消失。心电图心前各导联S-T段抬高。超声心动图检查有助诊断。渗出物吸收后浆膜有粘连和增厚，但一般不影响心脏功能；临床上不遗留明显的病征，极少发展成缩窄性心包炎。
慢性风湿性心脏病时，以慢性心瓣膜病为主，其中又以二尖瓣和主动脉瓣病变为多见。二尖瓣狭窄主要以劳累后呼吸困难、紫绀、咳嗽、咳血以及心前区典型的隆隆样舒张期杂音，心电图示二尖瓣型P波，X线下钡餐食道有压迹（左心房扩大），和超声心动图二尖瓣前瓣叶曲线呈典型城垛样改变。二尖瓣关闭不全早期症状较少，一旦出现症状，就有左心功能不全表现，听诊有心前区全收缩期杂音，伴心电图左心室肥大和X线左心室扩大。
主动脉瓣狭窄和关闭不全者往往合并二尖瓣病变。主动脉瓣狭窄者往往以疲乏，活动后呼吸困难，眩晕或昏厥，心绞痛或左心室衰竭为主要表现，而主动脉瓣关闭不全者，早期症状少，而以体征（特别是周围血管体征）为明显。三尖瓣病变者几乎都合并二尖瓣病变，右心明显扩大伴有持续性腹水及水肿。肺动脉瓣和三尖瓣病变较少见。
有关风湿活动即风湿热的诊断(见“风湿热”条)。各项慢性心瓣膜病的诊断，一般通过症状、体征、心电图、X线和超声心动图检查能获得明确诊断，若有困难，或需进一步了解病变程度，可作心导管检查(见“二尖瓣狭窄”“二尖瓣关闭不全”“主动脉瓣狭窄”“主动脉瓣关闭不全”“三尖瓣狭窄”“三尖瓣关闭不全”“肺动脉瓣狭窄”“肺动脉瓣关闭不全”条)。在慢性风湿性心脏病患者中，如心功能在近1～2年内迅速减退，即使无其它风湿活动表现，心脏活检发现83%有风湿小体，因此对该类患者应高度考虑风湿活动；在慢性风湿性心脏病患者中，如血沉、抗链球菌溶血素“O”滴度增高，即使只有轻度或无关节痛，亦应疑及风湿活动，如伴有心功能持续恶化现象，更应考虑此项诊断。
风湿性心脏病的预防，由于风湿热反复发作是构成风湿性心脏病的主要原因，而风湿热又是链球菌感染的后果。虽则在目前情况下，根除链球菌感染，是不切合实际的，但主要的目的应是控制感染以便最后能根除风湿热及风心病。改善住房，良好的生活条件，营养和教育是控制链球菌感染及其后遗症风湿热和风心病的重要因素。原发性预防虽然理想，但不易做到；继发性预防是非常适合的，即每三周或每月肌内注射长效青霉素一次 (成人剂量120万u，儿童60万u)，消除链球菌感染，预防风湿热复发，以防止风心病的发生或加重。实践证明此项预防是有用的，即使部分预防亦有助于减轻风心病的严重程度。预防时间的长短目前尚有争论，有人认为至少五年或至18岁，也有人认为需终身预防，有关这方面尚有待从已进行此项预防者取得更多的经验，权衡利弊方能判定。
风湿性心脏病的治疗，对风湿活动病变则控制风湿活动最为重要；已形成慢性心瓣膜病者则保护心脏功能，根据受侵瓣膜病变情况进行必要的手术纠治 (具体治疗方法见“风湿热”及“风湿性心瓣膜病”条)。
首次风湿热发作，年龄越轻，心脏受累也越多，复发率也越高。首次发作后经过五年未有复发，则以后复发率也低。风湿热整个病程中约有75～80%会发生风湿性心脏病。
有关风湿性二尖瓣狭窄的自然病史多根据心功能不同而异，有人报告，确诊后的存活率，5年为80%; 10年为60%;3级功能患者5年的存活率为62%,10年的存活率为38%; 4级功能者5年存活率仅15%,8年无一例存活，二尖瓣关闭不全的预后较二尖瓣狭窄稍差。二尖瓣病变的自然病程较长，发展缓慢，象人造瓣膜替换这种比较大的手术可推迟到病人心功能进入3级时进行较为理想，但进展到4级以后再做手术，手术死亡率高，即使手术成功，因心肌病变严重，术后效果亦差。主动脉瓣病变，特别是主动脉瓣狭窄自然病程较短，若出现症状，往往病情急转直下，预后较差。在心绞痛，昏厥或心力衰竭开始出现之后，平均生存期约11/2至3年，因而一旦出现症状或心功能进入3级就应及早进行瓣膜替换手术。主动脉瓣关闭不全的预后较主动脉瓣狭窄为好，约3/4有明显血液动力改变者，在确诊后可生存五年，50%在10年时仍存活，一旦出现心力衰竭，多在2年内死亡，亦有报告有显著左心室增大及脉压增宽者，33%在1年内，65%在3年内，87%在6年内引起心绞痛、心力衰竭或死亡，因而主动脉瓣关闭不全的病人，心功能即使不到3级亦应每半年X线检查心脏一次，如心胸比率大于0.57或有进行性心脏增大，应及早进行瓣膜替换手术。

风湿性心脏病

rheumatic heart disease