颈静脉体瘤

这是一种发源于化学感受器的血管性肿瘤，本病名称非常紊乱，如中耳非嗜铬性副节细胞瘤、化学感受器瘤及鼓室体瘤等。
颈静脉体是和颈动脉体或主动脉体相同的微小组织结构，通常仅一个，偶见二个以上，呈扁平卵圆形，大小约0.5×0.5×0.25mm。该体常位于以下各处： 颈静脉球外膜，贯穿舌咽神经和迷走神经耳支的鼓室底壁，紧接中耳粘膜的鼓岬部骨质等。这种小体系由许多毛细血管或前毛细血管所组成，血管内膜为大小一律、并对铬酸盐不染色的大型上皮细胞所衬。颈静脉体的生理迄今未明，其功能与颈动脉体相似，对氧和二氧化碳压力有敏感的感受作用，也可能与某种内分泌有关，小体本身可发生赘瘤。
颈静脉体瘤很象血管性肉芽组织，一般有包膜，色泽深红，表面光滑，并略呈结节状或分叶状。肿瘤血管壁无收缩功能，触之甚易出血。
本病一般发展缓慢，中年女性患者较多，与男性相比约为5:1。早期症状为单侧搏动性耳鸣、轻度传音性聋和耳部闷胀感。耳鸣与脉搏搏动相一致，如以手指用力压迫患侧颈动脉，耳鸣立即消失，当停止施压，耳鸣又迅即重现，说明肿瘤与颈部血管有密切联系。当肿瘤在鼓室内长大至一定体积时，可透过鼓膜窥及红色肿块阴影，该阴影常自鼓膜下部开始，逐渐向上扩大，以致锤骨短突隐没不见。如藉鼓气耳镜在外耳道内加压，使鼓膜与瘤体接触，则可看到搏动性跳动，进一步加压时肿瘤因受压迫，颜色即转白而停止搏动。若鼓膜溃破，肿瘤扩展至外耳道，将发生外耳道出血，继发感染后则有血脓性耳漏。至病程后期，肿瘤沿解剖通道扩展，如经颈静脉孔向上伸展入颅内，偶可通过咽鼓管侵及鼻咽部。如迷路及邻近神经受累，可出现眩晕、面瘫、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经瘫痪和Horner综合征。肿瘤发生恶变并造成远处转移者极罕见，转移部位以肝、颈淋巴结为主，其次为肺、脾、脊柱及肋骨等处。
静脉体瘤的诊断必须经病理切片才能证实，但鼓膜内若有红色肿块轮廓，搏动征阳性或外耳道内有极易出血的非炎性肉芽样组织均应疑及本病。术前鼓室穿刺或病理切片检查一般并无必要。X线检查无助于鼓室内肿瘤的早期诊断，斯氏位断层照片可检查下鼓室和迷路区域，有助于病变范围的识别和定位。
逆行颈静脉造影是检查颈静脉区肿瘤的较新方法，可显示颈内静脉上端充盈缺损迹象。患者取半卧位，用力作捏鼻鼓气动作，使颈内静脉怒张，于局部麻醉下作颈内静脉穿刺，穿刺针内插入塑料管向上直达颈静脉球部，以手指压迫刺入点以下部位的颈静脉，快速注入造影剂(45%泛影葡胺)，摄枕位及侧位照片。正常者的枕位片上可清晰看到对称的双侧横窦和颈内静脉，侧位照片上可窥及岩下窦显影，在颈静脉体瘤患者中，颈内静脉上端常有充盈缺损。还应指出，如临床表现明显，即使逆行颈静脉造影阴性，也不能完全排除本病，需要时可作颈动脉血管造影。近年来开展的减影法动脉造影，更能清晰地显示血管性肿瘤的大小和范围。
本病应与特发性血鼓室、中耳胆固醇肉芽肿、中耳血管瘤、中耳癌及颞骨内颈内动脉动脉瘤诸病相鉴别。
治疗以手术全部切除为主，根据肿瘤部位与发展范围可施行鼓室切开术、下鼓室切开术、乳突根治术及颞骨全切除术等。放射治疗仅能阻止肿瘤生长，缓解症状。虽然局限于鼓室内小型肿瘤的近期手术疗效尚属满意，文献中仍有在数年后复发的报告，较大肿瘤即使作了广泛手术，术后二年内复发的可能性依然存在。