非青紫型先天性心脏病

非青紫型先天性心脏病临床上无紫绀或有暂时性紫绀，解剖学可分无分流和左向右分流二种类型。
无分流型 心脏左右两侧或动静脉之间无异常通道及血液分流，以瓣膜或血管病变为主。临床无青紫，血液动力学改变与梗阻或容量负荷增加的程度及部位有关。常见畸形有肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄，较少见的有右位心、先天性二尖瓣关闭不全、原发性肺动脉扩张症、三房心，Uh1畸形等。
主动脉瓣狭窄 约占先天性心脏病的5%。由于瓣膜狭窄致左心室流出道梗阻，梗阻上下有压力阶差。狭窄可分三型：
❶瓣型：占90%以上，有二瓣或三瓣畸形；
❷瓣下型：可能是肌性或膈膜性；
❸瓣上型：临床轻型无症状；中型活动时气促、胸痛； 重型可发生昏厥或突然死亡。体征于胸骨旁右第二肋间有响亮、喷射性收缩期杂音，并传至颈部，可出现主动脉关闭不全的舒张期杂音及收缩早期喀喇音。血压多正常，重型收缩压下降，脉压变窄。心电图示左心室肥大，重者可伴左心劳损。胸部X线见升主动脉扩张，重型者心影大小也可能正常。心导管检查左心室压力明显升高，左心室与主动脉间有压力阶差。心血管造影可明确梗阻部位及严重程度。可并发左心衰竭、心律失常、冠状动脉供血不足，甚至突然死亡。亚急性细菌性心内膜炎多见于二瓣畸形。狭窄严重或有明显心肌缺血者可考虑瓣膜切开术，或经导管作球囊扩张术。
先天性二尖瓣关闭不全 较少见，病理解剖特点为二尖瓣的瓣叶发育不良或裂缺，瓣叶连合处、乳头肌或腱索等有先天畸形，其中尤以乳头肌异常最多，可出现二尖瓣脱垂综合征。本病常伴随其他心脏畸形，较少单独存在。临床症状与伴随的畸形以及关闭不全程度有关。患儿可出现乏力，生长迟缓，频繁的呼吸道感染，常伴心力衰竭。体格检查于心尖区有冲动感及吹风样高音调全收缩期杂音，多伴震颤，杂音可传至腋下。若二尖瓣脱垂则出现收缩晚期喀喇音。心电图示左心房、左心室肥大。胸部X线除左心房、左心室增大外，见肺静脉郁血，甚至肺水肿。超声心电图可协助诊断，二维超声心动图可了解二尖瓣关闭不全的严重程度。左心室选择性造影可确诊。治疗可手术修补裂缺的瓣叶或置换人造瓣膜。
原发性肺动脉扩张 又称特发性肺动脉扩张，较少见。病理解剖特点为肺动脉总干因弹力组织缺陷呈现扩张状态。临床无症状，仅于体格检查时肺动脉瓣区有收缩早期喷射性喀喇音，伴第二音亢进、分裂。X线胸片除肺动脉段突出外，其余均正常，不需特殊处理。
三房心 少见。病理解剖特点为左心房由一纤维肌肉分隔成上下两房，房间留一开口，肺静脉回流血先至上房腔，通过开口达下房腔，再经二尖瓣到左心室。临床症状与二尖瓣狭窄同，症状出现早晚与二腔中开口大小有关，开口愈小症状出现愈早； 重者常于出生后数月即有气促或伴持续性咳嗽，喂养困难，体重不增。体格检查常有右心衰竭，如肝肿大，二肺湿罗音，下肢浮肿等；第二心音常亢进，剑突或心尖区有返流性收缩期杂音。心电图示电轴右偏，右心房，右心室大，右胸前导联T波深倒。胸部X线见心影稍大，肺野郁血。心导管示肺动脉嵌压增高，选择性肺动脉造影可以确诊。本病于婴儿期即有严重肺郁血与肺动脉高压并发症。治疗可手术切开梗阻的肌性膜。
Uh1畸形 极少见。系一种右心室发育不良畸形。主要病变是肺动脉瓣融合及右心室游离壁薄如羊皮纸呈半透明状，右心室失去功能而全部由右心房承担。临床表现为紫绀明显，胸部X线及心电图均与三尖瓣闭锁或其他型右心室发育不良症(如肺动脉闭锁、三尖瓣下移畸形等)相似。目前尚无根治方法。
左向右分流型 心脏左右二侧或动静脉之间有异常通道(心房、心室、大动脉之间一处或同时有几处分流)，由于左心压力高于右心，平时血液从左心向右心分流，无青紫出现。当剧哭、屏气、肺部炎症时可使右心压力增高以致超过左心，血液暂时从右向左反向分流，临床则出现暂时性紫绀。当肺动脉压力持续增高使血流持续右向左分流，则出现持续性青紫，即所谓艾森门格综合征。
此型临床表现随血液动力学改变而不同，左向右分流的量与缺损大小、未闭导管粗细、左右心压力阶差及肺动脉阻力大小有关。左向右分流量大者右心及肺动脉血容量增多，呼吸增快，易发生肺部感染，肺动脉第二音亢进，肺野充血。左房因回心血量多而扩大； 左室因舒张末期容量增多，负荷增加而肥大。全身血流量减少，故患儿苍白、细瘦。室隔缺损、动脉导管未闭、房隔缺损、部分肺静脉异位回流，房室通道、主动脉窦瘤（乏氏窦瘤）破裂，主-肺动脉隔缺损均属此型。
房室通道 又称心内膜垫缺损约占先天性心脏病的1%以下。病变包括原发孔缺损、高位室隔缺损、二尖瓣前叶及三尖瓣隔叶裂缺。临床表现为婴儿期即有气促，呼吸困难，体重不增，哭时易紫绀，常有心力衰竭。年长儿有时可有肺动脉高压所致的咳血史。体格检查心前区常显隆起，胸骨左缘第四、五肋间有粗糙的全收缩期室隔缺损杂音。肺动脉第二音明显亢进，心尖区有二尖瓣关闭不全的返流性收缩期杂音，并传至腋下； 伴三尖瓣关闭不全时可见颈静脉有膨出性搏动，肺部常出现哮鸣音。心电图多示电轴左偏，P-R间期延长，右心室肥大或双室肥大，额面向量QRS环在等电点线上呈逆钟向转动。胸部X线见心脏普遍增大，以右心房、右心室更为突出。心导管检查肺动脉压力可接近体循环，选择性左心房、左心室造影可确诊。超声心动图于二尖瓣-房隔连扫检查时可见房隔中断，二尖瓣有多数回波，舒张期二尖瓣前叶可越过室隔缺损进入右心室。本病早期易发生充血性心力衰竭及肺血管器质性病变，重型于婴儿早期即应行手术根治。
部分肺静脉异位回流 约占先天性心脏病的1%，病变可分三型：
❶常见为一根或两根右肺静脉入上腔静脉；
❷肺静脉通过冠状静脉窦入右心房；
❸极少数者肺静脉可直接入下腔静脉或奇静脉。多数伴房隔缺损畸形。临床表现与房隔缺损相似，症状轻重取决于回入右心的血流量，体格检查亦与房隔缺损相似。若合并房隔缺损则症状出现较早。心电图示右心室肥大伴不完全性右束枝传导阻滞。胸部X线可见上腔静脉的异位静脉入口处阴影增宽。心导管检查，导管可从右心直接插入异位肺静脉。除
❸型外可手术根治。
主动脉窦瘤（乏氏窦瘤） 为少见的一种先天性心脏病，病变为主动脉根部组织发育不全，形成囊样瘤，常破入右心室流出道，也可破入右心房、肺动脉及左心室等处。囊样瘤未破时无特殊症状，破裂时有突然胸痛、气促、咳嗽及心力衰竭，甚至休克。体格检查胸骨左缘3～4肋间有极响亮而表浅的4～5级连续性杂音伴震颤，且有类似主动脉关闭不全的体征，如水冲脉、毛细血管搏动、脉压增宽等。心电图变化与左向右分流量、伴同的畸形以及有无肺动脉高压有关，可示正常，亦可示左心室或右心室肥大或双心室肥大。若窦瘤破裂，胸部X线可见肺充血、肺门舞蹈、双心室扩大。心导管检查破裂口处氧饱和度及压力均增高。逆行主动脉造影可确诊，可见主动脉窦瘤，窦瘤破入右心室时可见造影剂流入右心室。治疗可于体外循环下切除瘤体，修补主动脉窦。
主-肺动脉隔缺损 又称主-肺动脉窗，发病率占先天性心脏病的1%以下。缺损于升主动脉与肺动脉总干之间。临床症状出现较动脉导管未闭早，婴儿期即有气促及充血性心力衰竭。体格检查在胸骨左缘第3～4肋间有短的喷射性收缩期杂音伴舒张中期杂音，舒张期杂音较收缩期长，肺动脉第二音明显亢进。脉压增宽，有股动脉枪击声及水冲脉。心电图多示双心室肥大。胸部X线见肺充血，主动脉结不大，肺动脉段突出，全心扩大。心导管检查，导管可从肺动脉总干直接插入升主动脉，肺动脉血氧含量高于右心室。逆行主动脉造影可确诊，应与动脉导管未闭鉴别。可于体外循环下手术根治。
较为常见的非紫绀型先天性心脏病见各有关条目。