系女性生殖器官的肿瘤之一。良性者有平滑肌瘤、纤维瘤、乳头状浆液性囊腺瘤,良性囊性畸胎瘤等;恶性肿瘤有各种组织的肉瘤与癌。临床表现,常缺乏特殊表现,因与很多盆腔器官相毗邻,故常与很多器官疾病相混淆,多在手术后确诊。
阔韧带肿瘤
阔韧带肿瘤是指原发于阔韧带的肿瘤,比较少见。有良、恶性之分,以前者较常见。
阔韧带平滑肌瘤 是较常见的阔韧带肿瘤,来源于阔韧带两叶的少量平滑肌组织,组织学形态与子宫肌瘤无异。
肿瘤较小时常无症状,往往在行其它妇科手术时发现。肿瘤长大到一定程度可在下腹一侧触及。发生于卵巢与输卵管间者,较游离,不易与卵巢肿瘤区别,易发生扭转而引起急性腹痛的相应症状与体征。发生于子宫旁或盆底部者,常较固定,且可因压迫子宫、输卵管、卵巢、圆韧带、膀胱、输尿管、血管或神经使其移位并引起功能障碍。如压迫输尿管、膀胱,引起尿频、排尿困难、尿潴留,输尿管积水,甚至产生肾性高血压;压迫直肠、乙状结肠,致大便变形和排便困难;压迫盆腔静脉、神经,则产生盆腔静脉郁血曲张,引起腰骶痛,下腹坠痛、下肢水肿、白带增多;或引起月经失调(月经过频、经量少、痛经)、不孕,流产或难产。典型的阔韧带肌瘤可使子宫随瘤体上提,以致宫颈升至耻骨联合后或其上方而不易暴露,阴道亦变形、延长,侧后穹窿饱满,为光滑硬块所充满,子宫被压向对侧。
除肿瘤小无症状者外,均应手术切除。必要时手术前行静脉肾盂造影及肾功能检查。手术时应注意输尿管、子宫血管、膀胱、直肠的位置,辨明其解剖关系,再行挖除肿瘤以免误伤。阔韧带肿瘤居于阔韧带两叶之间,顶部附有极度伸展变扁的输卵管,后面有被压扁变形的卵巢,前面则为牵拉紧张的圆韧带及膀胱。有时可从阔韧带的浆膜透见肿瘤表面与阔韧带不同走行的血管,血管多蜿蜒密集而充盈如蚯蚓状。应选择无血管区,切开阔韧带、分离、推开膀胱及输尿管。原发性阔韧带肌瘤能自两叶间完整分离出,而无瘤蒂,继发性阔韧带肌瘤则往往在分离中可发现瘤蒂及其来源部位。一般为了避免手术后渗血及感染,均兼行子宫切除术;对于个别年轻妇女或肿瘤较小而不需切除子宫者,应注意剥离、止血、防止感染。
阔韧带纤维瘤 来自阔韧带的纤维组织,很少见。临床表现与平滑肌瘤相似,但更坚硬,表面光滑如软骨,但有弹性感,可伴腹腔、胸腔积液(积液为漏出液,切除肿瘤后能消退,即所谓麦格综合征)。纤维瘤有不明显的包膜,切面亮白或略呈淡黄、粉红色,均匀,略有小梁状,而无平滑肌瘤的漩涡状排列。大肿瘤可有出血或形成囊腔。镜下可见瘤组织为纤维细胞、纤维母细胞及粗细不等的胶原纤维束构成,细胞胞浆甚少、边界不清楚,胞核两头尖如枣核、染色质中等粗细、染色不深,见不到核分裂象。常有透明变性及钙化。
诊治同阔韧带平滑肌瘤。
阔韧带中肾管瘤 由Novak首先报道,极少见,为实性良性肿瘤,组织学检查可见纤维平滑肌中含有散在的由立方上皮细胞形成的小管。
阔韧带乳头状囊腺瘤 起源于阔韧带中的中肾管、副中肾管胚胎残余组织。组织学上不易与卵巢乳头状浆液性囊腺瘤区分。瘤壁有多发性乳头状突起、镜下偶见细小钙化的颗粒、即砂粒瘤小体。来自中肾管系统的囊肿,囊壁内被覆低立方形上皮细胞、多无纤毛,上皮层下有基底膜,基底膜外乃结缔组织和平滑肌。来自中肾系统者,内膜为高柱形带纤毛上皮细胞,上皮下无基底膜。
阔韧带囊性畸胎瘤 与生长于其他部位者相同,组织学亦相同,由成熟的内、中、外三胚层组织构成,但以外胚层组织为主,如毛发、皮肤、皮脂腺等,形成囊性瘤,多见于儿童期。
以上囊性阔韧带肿瘤的诊治方法,与阔韧带平滑肌肌瘤相同,仅在双合诊时可感觉到的肿块为张力大的囊块。
原发性阔韧带恶性肿瘤有起源于副中肾管的乳头状腺癌(常为低度恶性)、恶性中肾管瘤、粒层细胞癌、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、神经纤维肉瘤等。肿块生长迅速,症状出现早,多有下腹疼痛、发热、消瘦及与其他恶性肿瘤相似的症状。
一旦明确诊断,应及时进行全子宫及双侧附件切除术,手术后根据肿瘤性质辅以化疗、放疗、中医中药治疗。除低度恶性乳头状囊腺癌及粒层细胞癌、脂肪肉瘤外,疗效不佳。