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为溶血性贫血的一个类型。因血红蛋白链上缬氨酸为麦酰氨酸代替引起，是一种常染色体遗传疾病。发病机理为红细胞内血红蛋白S的浓度较正常高，当经过狭窄的脾窦时，由于血流慢，氧压低，pH低，红细胞易变为镰形。此种细胞易于破碎而发生溶血。患者多于幼年夭折。
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