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字词 遗传性粪卟啉型卟啉病
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义

遗传性粪卟啉型卟啉病hereditary coproporphria

系肝性血卟啉病的一个临床类型。是由于氨基酮戊酸合成酶活性增加,氨基酮戊酸、卟胆原、尿卟啉、粪卟啉增多所致。症状表现与混合型相似,但较轻。此型特点是粪中排出粪卟啉Ⅲ增多,而无症状,但在巴比妥类、镇静剂、抗痉药诱发下可出现急性间歇症状,少数患者有皮肤征群表现。治疗见肝性血卟啉病条。

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