遗传性痉挛性截瘫hereditary spastic paraplegia系脊髓型遗传性共济失调症之一。多为常染色体显性遗传(亦有常染色体隐性遗传或性连隐性遗传)。多在儿童期起病,主要表现为逐渐进展的下肢痉挛性瘫痪。本病以男性多见。最早表现为两下肢行走不灵活、下肢伸肌强直和踝关节背屈肌无力而呈现剪刀样步态,行走时足趾在地上拖曳。两下肢肌张力对称性增高,肌力减弱,膝、踝反射亢进,跖反射呈伸性,多有弓形足。之后,上肢亦受影响,如累及延髓可出现构音障碍、吞咽困难。晚期可有手部小肌肉、小腿远端肌肉萎缩,有时伴有眼球震颤和脊柱侧凸。病情进展缓慢,可在30年之后才完全不能行走。治疗:可坚持肌肉按摩、活动及物理疗法等;加强营养,增强全身抗病力,对症等。 遗传性痉挛性截瘫hereditary apastic paraplagia为家族遗传性脊髓锥体束变性病。系性联隐性遗传。儿童期发病,男多于女。表现有下肢僵硬,不灵活,剪刀样步态,腱反射亢强。累及延髓时可有言语不清、吞咽困难、强哭强笑。偶有神经萎缩、视网膜色素变性等。无特效治疗。 遗传性痉挛性截瘫 遗传性痉挛性截瘫hereditary spastic paraplegia是一种比较少见的家族遗传性变性病,以慢性进行性无力与慢性痉挛性下肢瘫痪为特征。 ☚ 小儿急性偏瘫 变形性肌张力不全 ☛ 00004055 |