选择性IgG亚组缺陷
选择性IgG亚组缺陷是指四种IgG亚组中有1~2组缺如,以IgG2及IgG4缺乏为多见,易发生感染。罕见。临床表现类似IgG缺陷,但血清IgG总量可在正常范围,只缺乏IgG亚组中的1~2种。反复发生感染而血清免疫球蛋白浓度正常的患者,应作放射免疫或免疫扩散定量测定IgG亚组的浓度。IgG几个主要亚组的特性见表。IgG亚组缺乏常可伴IgA缺乏。
IgG四种亚类的特性
| IgG1 | IgG2 | IgG3 | IgG4 |
占血清中IgG总 量的% | 65~70 | 20~25 | 6~7 | 3~4 |
血清浓度(g/L) | 0.5~1.2 | 0.2~0.6 | 0.05~0.1 | 0.02~0.1 |
与C1q的亲和力 | +++ | + | +++ | - |
抗体特异性 | | | | |
Rh抗体 | ++++ | - | +++ | + |
细菌壳酸抗体 | + | ++++ | + | - |
白喉类毒素抗体 | ++ | ++ | ++ | ++ |
粘多糖抗体 | - | +++ | - | - |
RF抗体 | +++ | +++ | - | +++ |