进行性单侧颜面萎缩

进行性单侧颜面萎缩又称Romberg病，为局限于一侧颜面部的皮肤和软组织或还波及骨和软骨组织的渐进性萎缩，属于组织营养障碍性疾病。女性多见。病因尚不明了，可能与感染、外伤、交感神经机能障碍、三叉神经末梢神经炎等有关。尚不能证实有遗传因素。多在青少年时期开始发病，病程进展甚为缓慢。通常始于颊唇或额部，逐渐向四周扩展，终至延及一侧颜面的全部皮肤、皮下组织和鼻翼、口唇、红唇等，或沿三叉神经分支的走行区域分布。皮肤萎缩薄弱，常伴有脱屑。萎缩显著部位有色素沉着。病情严重者，颜面骨胳和鼻软骨亦发生萎缩。或见同侧舌、唾液腺亦受累及。萎缩在中线部位截然而止，与健侧界限分明，有“刀痕” (coup de sabre)之称，是具有诊断意义的特征。偶或伴有其他神经疾患，如Horner综合征、对侧皮质性癫痫、三叉神经痛等。多数病例经过2～12年后，渐趋稳定，不再进展。
确诊一般多不困难，但有时须注意与线性硬皮病、脂肪营养不良，第一、二鳃弓综合征，以及在儿童时期因行肿瘤放射治疗所致面部骨骼发育障碍等相鉴别。硬皮病与单侧颜面萎缩有时不易明确区分，因这两种疾病可能同源，具有相似的病理改变过程，单侧颜面萎缩或即为硬皮病持续高度发展的最终结局。但典型的硬皮病始于幼儿颊部的白点，以后逐渐进展为皮肤的低度炎症变化，终至成为类似单侧颜面萎缩的形象，然而患侧与健侧对比，多没有截然分明的界线。

进行性单侧颜面萎缩

单侧颜面萎缩，在进行期内，可采用神经内科方法治疗，但一般疗效常不显著。须经长时期观察，病情稳定后，行组织移植充填整形术，恢复面部外形丰满，使两侧接近对称。手术方法有：
❶脂肪、筋膜-脂肪、真皮-脂肪组织游离移植充填术，可根据病情轻重一次或分次分区进行。填入的组织块需要重迭以增加厚度时，层数不可过多，否则中心部位将因不能及时建立血液循环而发生坏死吸收。分次手术时，每次的间隔时间以6个月为宜。为补偿移植组织的吸收，应作过度矫正。
❷削除表皮的皮管植入术，将预先制备的皮管，经移转后使蒂部与颞部正常组织接合，以后将皮管沿原缝合线剖开展平，削除表皮后植入面颊部皮下。此法既可避免植入组织的吸收，又可望有改善面部萎缩组织的营养作用。
❸骨或软骨植入术，用于有严重骨组织萎缩的病例。
❹组织代用品的植入或注入术，如海绵状硅橡胶块的植入，液态硅橡胶的注入。固态硅橡胶植入后，因皮肤软组织萎缩菲薄，日后易脱出。且局部皮肤与基底组织隔离，有碍皮肤血供，肤色和皮温均受影响。液态硅橡胶注入后，一旦引起反应无法取除，故今多主张不用。
❺吻合血管的游离组织移植术，如削除表皮的游离皮瓣或肌皮瓣，以及大网膜等的植入。手术技术操作较复杂，但可一次完成，疗效稳定，并有较强的改善萎缩部位组织营养状况的作用。
❻其他手术，如行耳廓复合组织游离移植术，用以增大萎缩的鼻翼。行健侧轴型粘膜瓣手术，粘膜瓣以红唇中央部为蒂，旋转180°移转，嵌入在患侧红唇上的横切口内，用以增厚萎缩的上下红唇等(见“唇颊缺损”图7)手术。