角膜变性及营养不良

角膜变性及营养不良为角膜组织代谢失调所引起的角膜混浊。病情缓慢进展，病变形态各异，常为双侧性，确切原因不明，部分患者可发生在炎症之后。角膜变性中最常见的是老年环，其余的各种角膜变性都较少见。
老年环 是最常见的一种双眼性角膜周边部变性，表现为角膜周边灰白色环状混浊，宽约1.5～2mm，与角膜缘之间隔着一透明带。病人多在50岁以上，并无自觉症状。较年青患者往往有血液胆固醇增高现象。病理学上表现为角膜基质，特别在其浅层和深层处存在浓密的类脂点状积聚。此病不影响视力，亦不会无限扩展，无须治疗。
角膜脂肪变性 表现为角膜基质层发生黄白色混浊，可引起视力减退。晚期可见有角膜新生血管及刺激症状。较常见的是继发性角膜脂肪变性，与长期的角膜溃疡或角膜瘢痕有关。原发性者较为少见。治疗可作角膜移植术。
角膜边缘变性 又称Terrien病，病因不明，比较少见。通常为双侧性，见于中年或老年人。表现为角膜鼻上侧周边部发生混浊及血管新生，然后角膜基质层发生进行性的变性与变薄，在角膜边缘部出现半月形陷沟，在眼内压的影响下逐渐变薄，沟底部向外膨隆，而出现高度散光，最后亦可导致角膜穿孔，使视力大为减退。病理改变表现为结缔组织的胶原纤维变性和脂肪浸润。可作板层角膜移植术以修补变薄区。
带状角膜变性 常为严重青光眼、葡萄膜炎、角膜炎的后果，也可见于伴有高血钙症的全身病 (如维生素D中毒、副甲状腺功能亢进症等)，与遗传有关的原发性带状角膜病较为少见，遗传方式尚未确定。角膜前弹力层的钙质沉着为本病病理改变。角膜浅层变为白色混浊，呈带状，横贯于睑裂部位，可伴有新生血管。视力减退，晚期亦可有刺激症状。治疗上可在刮除角膜上皮后涂以依地酸二钠溶液，以去除钙质，这对原发性的、无新生血管的病例可能有一定效果；对较严重的病例以作板层角膜移植术为原则。视力业已丧失，眼球疼痛难忍者，应作眼球摘除术。
Salzman小结状角膜变性 常发生于有过角膜炎，特别是泡性角膜炎或沙眼的患者。病变处的浅层角膜包括上皮、前弹力层、基质层有血管性变性。症状为眼部充血、视力减退、角膜表面有血管增生，联珠状白色隆起夹杂在红色血管的间隙中。治疗可作板层角膜移植术。
大泡性角膜病变 是角膜上皮长期水肿的后果，可见于绝对性青光眼，角膜上皮与内皮营养不良、眼穿孔伤、无晶体眼、角膜基质炎、葡萄膜炎等病。发病机理为角膜内皮功能衰竭，不能将水分从角膜泵入前房，使液体积贮于角膜基质层及上皮层下，引起水肿，导致大泡形成。眼压升高可加速这一过程。临床表现为角膜形成弥漫性雾状混浊，上皮下形成水泡状隆起，水泡破裂后引起眼痛、流泪、怕光和异物感。日久，角膜常发生血管新生和基质层混浊，使视力大为减退，治疗可用高渗溶液(如5%氯化钠液)滴眼并采取降低眼压的措施。戴用亲水性软性角膜接触镜常能迅速消除症状，有较好的效果。对顽固病例也可作角膜移植术。
遗传性角膜营养不良 是一类由遗传决定的角膜疾病，常发生在青少年或中年患者，病程进展缓慢，也有终身不发展者。常见的有以下几种：
Meesman角膜营养不良 发生在幼儿，为双侧性。主要症状是上皮的微型囊状变性区的形成，没有新生血管，刺激症状轻微，视力稍有影响，属于常染色体显性遗传病。
Reis-Buechler角膜营养不良 是一种显性遗传病，多在10岁内开始发病，有反复发生的上皮缺损症状，前弹力层的混浊逐渐发生，上皮不规则，通常无新生血管，视力有明显减退。
家族性角膜营养不良 是指遗传决定的角膜基质层营养不良状态。通常开始于儿童期，以后逐渐进行。表现为各种类型的角膜基质层混浊，可引起视力减退，并可有角膜感觉减退与间歇性的怕光、流泪与异物感，至中年后可严重影响视力。根据遗传方式和角膜病损形态，可分为三型：
❶颗粒状营养不良或称Groenouw第Ⅰ型：表现为角膜基质浅层的白色碎屑状混浊，中央较多，为常染色体显性遗传，对视力影响较轻。
❷斑状营养不良或称Groenouw第Ⅱ型： 表现为整个角膜基质层的灰色斑状混浊，边缘不清。为常染色体隐性遗传，对视力影响较大。病理改变为粘多糖物质积贮。
❸网格状营养不良或称Haab-Dimmer型： 表现为角膜基质层的灰色条状混浊，可交叉构成网状，有较明显的刺激症状。为常染色体显性遗传。病理改变为角膜的淀粉样变性。本病无特效药物，视力明显减退者可作角膜移植术。
Schnyder结晶状角膜营养不良 为儿童期起病的双侧性病变。表现为基质层浅层有多个细针形的结晶体。视力正常或稍减退。通常不进行。组织学检查证明结晶体为胆固醇。本病为常染色体显性遗传。
Fuchs角膜营养不良 发生在中年人，女性比男性多见，为双侧性，病程进展缓慢，由于内皮层代偿失调，导致角膜基质层及上皮层水肿，所以又称角膜上皮及内皮营养不良，角膜出现水泡，水泡破裂后出现眼痛、怕光、流泪、异物感等症状，视力明显减退。组织学检查可发现后弹力层变肥厚、内皮细胞层变薄，伴有色素沉着。治疗上可作角膜移植术。
后层多形性角膜营养不良 为先天性双侧性的后弹力层与内皮层的营养不良，为常染色体显性遗传病。后弹力层有许多圆形、椭圆形或不规则形态的混浊。并可发生基质层水肿。多数病人没有自觉症状，角膜感觉正常，但严重病例则可因基质水肿而使视力减退。