补体成分缺陷

先天性补体成分缺乏少见，根据临床表现可归纳为三类：
❶C₃缺陷，主要表现为反复感染；
❷C₆—C₈缺陷，患者吞噬细胞对淋球菌和脑膜炎双球菌的杀菌力减退，易发生相应感染；
❸C1、C2、C4、C5、C8缺陷，常可并发系统性红斑狼疮(SLE)和皮肌炎等结缔组织病。补体成分缺乏导致的SLE抗核因子可阴性或滴度低，皮肤切片中无IgG和C3沉着，狼疮带试验(LBT)常阴性。诊断主要依据血清总补体 (CH₅₀)极低，多在正常值的10%以下。确定某一补体成分缺陷时，则要用特殊的酶标法或放射免疫法测定。感染时应用合适的抗生素，平时可定期输注新鲜血浆。