血红蛋白Constant Spring

血红蛋白Constant Spring(Hb CoSp或HbCS) 是一种α链在第141位氨基酸后又多出31个氨基酸的异常血红蛋白。它的发生现认为是α链第142位上的密码子由正常的UAA突变为CAA的结果。这种异常血红蛋白首先发现于居住在牙买加Constant Spring的一个华人血统的家庭中。它多见于东南亚HbH病发病数高的民族中，其发病率可高达0.16～3.2%。Hb CoSp在HbH病患者中的阳性率在泰国北部某些地区高达40～50%，香港12%，国内近年亦有发现。马来西亚、新加坡亦多见。过去在希腊发现的Hb Athens，泰国发现的Hb Thai，马来西亚和香港发现的HbX，现经证明都与Hb CoSp是同一种异常血红蛋白。
Hb CoSp用pH8.6TEB缓冲剂淀粉凝胶电泳时，其位置在HbA₂后。严格掌握电泳条件和技术操作，延长染色时间，可以提高Hb CoSp的检出。Hb CoSp的杂合子状态不发生任何症状和血液学异常。Hb CoSp占所有血红蛋白的0.5～1%。纯合子状态仅产生轻度贫血和脾肿大，网织红细胞增多，血片中出现靶形细胞。血红蛋白电泳示Hb CoSp只有5～6%,HbA及A₂稍低，HbF正常。Hb CoSp与α°海洋性贫血混合杂合子状态的临床表现和血象与HbH病相同。血红蛋白中除有HbH外，还有Hb CoSp约2～3%,HbA减少。