血小板无力症thrombasthenia系一种罕见的遗传性慢性出血性疾病。多在出生后、婴儿期或儿童期发病,随年龄增长症状逐渐减轻。化验检查血小板数正常,但形态异常。并有亚显微结构异常;血块退缩不全和出血时间延长。出血严重者可输入血小板。 血小板无力症thrombasthenia亦称血小板机能不全。是1918年由格伦兹曼(Glanzmann)首先描述,故亦称格伦兹曼病,属于常染色体隐性遗传性疾病。临床主要表现为病人自幼皮肤及粘膜自发性出血,血小板凝聚功能异常,血小板计数正常。无根治疗法,少数可发生致死性出血,多数随年龄增长可逐渐减轻。 |