血小板功能缺陷性疾病

血小板功能缺陷性疾病是由于血小板质的变异所引起的出血性疾病。血小板质的变异可表现为血小板粘附、凝聚功能和释放反应以及凝血等功能方面的缺陷，它可分为：
❶先天性血小板功能缺陷，如血小板无力症、血小板病、巨大血小板性血小板病，Wiskott-Aldrich综合征 (见“伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷”条，122页)May-Hegglin异常(见“遗传性白细胞异常”条，263页),Hermansky-Pudlak综合征。
❷获得性血小板功能缺陷，可因肝、肾疾患，免疫性疾病以及药物（如水杨酸）等引起血小板功能异常而致出血，通常有血小板某项或数项功能的异常。
先天性血小板功能缺陷 临床表现较轻，但有终生出血倾向。以粘膜出血多见，如胃肠道、泌尿系出血和鼻衄、皮肤出血点和紫癜等。关节出血和深层血肿少见。可因拔牙或外科手术后发生持续性较严重的出血而发现本病。出血倾向有随年龄增长而减轻的趋势。
巨大血小板性血小板病 即家族性血小板减少性血小板病，又称Bernard-Soulier综合征，这类疾病的血小板计数均正常，大多无形态变化。出血时间一般均延长，而凝血时间、凝血酶原时间及部分凝血活酶时间正常。但皆有以下单项或数项血小板功能的异常，如： 血块收缩、血小板第3因子活力、粘附(对玻柱、胶原及纤维蛋白)、凝聚(对ADP、胶原、肾上腺素、凝血酶和纤维蛋白原)以及ADP等的释放反应等。
获得性血小板功能缺陷 发病与原发疾病的性质及程度有关，出血常较广泛且经过较重。
以上疾患在必要时可输用血小板或含有血小板的新鲜血浆作治疗。