良性复发性肝内胆汁淤积

本病为一种少见的综合征，表现为反复发作性黄疸。起病可始于出生后至成人期，以婴儿期与成熟期为高峰，常持续几周至几月，间隔几周至几年。病因不明，有一定家族倾向，但有些患者可有过敏体质和皮疹。临床主要表现为瘙痒与黄疸，常误诊为病毒性肝炎，可有乏力、恶心、呕吐等症状，也可出现脂肪泻，少数患者在发作时可合并轻度溶血。患者在发作间歇期并无异常。实验室检查符合阻塞性黄疸的特征，但黄疸消退时血中胆汁酸仍高于正常。肝活组织检查的主要发现为胆汁淤积，可见轻度汇管区炎症，在发作间歇期则可正常或仅有汇管区纤维化。本病无特殊治疗，消胆胺可减轻瘙痒；肾上腺皮质类固醇短期应用对部分患者尚有治疗作用，苯巴比妥也能促使黄疸消退。本病虽可多次复发，但预后良好。