脑面血管瘤病

脑面血管瘤病，是神经皮肤综合征中的一种。又名脑三叉神经血管瘤病，或Sturge-Weber综合征，是常染色体显性遗传病。病变特点为面部皮肤和软脑膜有血管瘤，大脑萎缩、变性和钙化。患儿初生时即有面部毛细血管瘤，呈红色，表面平滑，限线清楚，常分布于三叉神经第1、2支的支配区，一般为一侧，也可为两侧. 身体其他部位也可见到血管痣。脑膜血管瘤、脑皮层变性与面部血管瘤于同一侧，故神经系症状主要见于病变对侧。癫痫发作最为常见，起始于1～2岁以内，多表现为病灶对侧肢体限局性抽搐。偏瘫也常见。约半数患儿有智能低下，轻重不等，亦可有严重行为异常。少数有青光眼、脉络膜血管瘤。头颅X线检查可见颅内钙化，呈卷曲双线条钙化，相当于变性之脑回，易见于年长儿。症状进行性。变异型和顿挫型较常见，其预后较好，有的生活可完全正常。治疗主要为对症，可用药物控制癫痫，严重者可用放射治疗或手术切除脑部病灶.