脊髓空洞症与延髓空洞症

脊髓空洞症是脊髓的慢性进行性变性疾病。其临床特点为与病变相应的节段出现分离性感觉障碍、肌萎缩和神经营养障碍。病理特点为脊髓中央部的空洞形成，周围有胶质增生。空洞的部位通常在颈髓，但也可发展向上至延髓（称延髓空洞症）或向下至胸髓甚至腰髓。
脊髓空洞症的病因尚未明确。目前多数学者认为不是一种病因造成的独立疾病，而可能是多种因素所致的综合征，有时可与各种颅颈连接区畸形并存。
脊髓空洞常由一侧后角基底部开始，向腹侧扩展，侵及中央管、侧角、前角，甚至侧索。空洞大小及形状不规则，壁厚薄不均，内含黄色液体。空洞壁由胶质细胞及纤维组成，空洞周围的神经细胞变性或消失，神经纤维亦发生变性。延髓空洞症多开始于延髓的腹外侧部，常侵及桥脑，最先侵及三叉神经脊束及核、疑核等。亦可侵及下降的交感神经纤维、面神经核、内侧纵束、脊髓丘脑束及锥体束等。
多在20～30岁起病，儿童期或中年以后起病甚少。男多于女。病程甚缓慢。
脊髓空洞症和延髓空洞症的临床表现不同。
脊髓空洞症 临床表现如下：
(1) 感觉障碍：出现节段性分离性感觉障碍。表现为单侧或双侧节段性痛觉及温度觉减退或消失，触觉及深部感觉正常或接近正常。空洞多位于颈髓下段及胸髓上段，因此单侧或双侧上肢及躯干上部的痛、温觉障碍多见。当病变侵及后角的胶状质时，在痛、温觉障碍区内出现自发性剧痛或其他感觉异常。当病变侵及后索时，则出现病灶同侧深部感觉碍碍。
(2) 运动障碍： 前角细胞受累，出现肌无力、肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低、腱反射减弱或消失等。出现手部肌肉萎缩，因手骨间肌及鱼际肌萎缩，手呈“鹰爪”样。如空洞病变的范围扩大，累及锥体束，则出现上运动神经元损伤的症状及体征。
(3) 神经营养障碍及其他症状： 病变侵及脊髓侧角细胞时，出现皮肤发绀、角化过度及指甲变脆。初期多汗，后期少汗或无汗。皮肤及手指苍白，受外伤后较难愈合。有时患肢反较健侧粗大。骨质脆弱易折，并可出现夏-科氏关节。如皮下组织增厚、肿胀发软，伴有局部溃疡及感觉缺失时，称为莫旺氏综合征。如病变侵及睫状体脊髓中枢，出现霍纳氏综合征。晚期可出现神经元性膀胱及大小便失禁。其他畸形如脊柱侧突及后突畸形、脊柱裂、弓形足等亦可并存。脑脊液检查多正常。
延髓空洞症 少见，多由脊髓空洞向上伸延而成，亦可单独出现。多为单侧性，表现为面部节段性向心性痛、温觉障碍，呈“剥洋葱皮样”常最先发生在面部的周围区。可出现软腭瘫痪、吞咽困难、发音障碍、悬雍垂偏斜及咽反射减弱或丧失，可出现舌肌瘫痪、萎缩及肌束震动，亦可出现眼球震颤。
本病以青年多发，病程缓慢，单侧或双侧节段性分离性感觉障碍，神经营养性障碍及合并其他先天畸形。应与脊髓内肿瘤、运动神经元病、颈椎病及颅底凹入症鉴别。
早期深部放射治疗，有一定疗效。部分病例以手术纠正先天性延髓下疝畸形及颅底凹入等，可改善症状。针灸、按摩、维生素B族药物亦可应用。应防止烧伤、烫伤及创伤。