胸壁畸形

胸壁畸形有的由于先天发育异常，有的由于婴幼儿时期营养不良，有的继发于胸内疾患或脊柱畸形。一般程度的胸壁畸形影响不大，主要应采取措施以防止其发展。较重的畸形，对呼吸循环功能产生不同程度的影响，或者由于外观异常给患者造成精神心理负担，则有必要考虑手术治疗。
肋骨畸形
❶缺肋 一条或几条肋骨缺如或发育不全，呈短小纤细的雏形肋骨。有时伴有胸大肌或乳腺缺如或发育不全。这种畸形对功能影响较小，一般无需特殊治疗。
❷并肋 二条或多条肋骨发生互相融合，较多见于肋骨前部近肋软骨处，对外观及功能都影响很少。但在后段肋骨发生融合者，常随人体的生长发育而发生脊柱向患侧弯曲，如脊柱侧弯严重时，呼吸功能可能受损。
❸分叉肋 肋骨分叉畸形多见于胸前部，是一种较常见的畸形，对功能多无影响。
❹多肋 人体每侧有12条肋骨。有时在第一肋之上或第12肋之下有额外的肋骨。发生在腰部者一般较小，多无症状。发生在颈部者称为颈肋，在临床上有时有症状。发自第七颈椎单侧或双侧的颈肋自横突下向前伸出，长短不等。颈肋压迫患者的血管神经而出现一些症状，引起所谓的胸廓上口综合征。神经被压的症状包括锁骨上窝的局部压痛，也可表现为手指、前臂或整个患侧上肢包括肩部的疼痛、麻木或烧灼样感觉异常（多在尺侧）。压迫血管轻者可以阵发肢体麻木、发凉、无力等，或出现单侧雷诺现象。重者可产生远侧锁骨下动脉狭窄后扩张，甚或形成动脉瘤，狭窄处又常产生硬化，扩张处也可有血栓形成。检查体格时可发现锁骨上窝饱满，有时有搏动或局部压疼，患侧上肢脉搏变弱，此外还有三种检查方法，有助于诊断：
❶Adson检查法 令病人作深吸气和伸颈动作，并将头同时转向患侧，患肢在身侧下垂，此时可发现桡动脉大为减弱或消失。
❷令病人将肩部用力向下向后伸展，而使第一肋骨和锁骨之间的间隙进一步变窄，此时发现患肢的动脉充盈减低、变弱，即为阳性。
❸外展试验 令病人将患侧手背渐渐外展，动脉搏动渐渐减弱。此表明胸小肌喙突及肱骨头间隙狭小神经血管受压迫之故。
大多数病人仅偶然有些症状，对没有明显缺血或神经症状者，可采取保守疗法，如注意纠正不良姿势，按摩，局部热敷等，70%可以收得效益。症状显著者，则可手术治疗，包括颈肋切除及解除颈斜肌三角与锁骨肋骨间隙中任何压迫神经血管之因素。
有时，在胸部中段也可见多肋，如向下向内生长，刺激胸膜引起疼痛，也需行手术切除。
胸骨缺损 胎儿6周胸前有二条纵行的中胚层细胞条索。到6～9周时，肋骨同这二条胸骨条索连接，同时这二条软骨条索头侧及尾侧互相融合，之后中部亦互相融合，最后形成一完整之胸骨。在此过程中如发育不良则会发生几种畸形：
❶两侧胸骨条索只在首尾两端互相融合，中部仍处分离状态。
❷两侧胸骨条索全长均不融合。
❸部分的或全部的不融合，并合并完全性或非完全性异位心。
❹胸骨下部、膈肌前部和上腹壁同时缺损，伴发心室间隔缺损等其他心内畸形。
胸外异位心 由于胸骨发育异常，胸骨有缺损或裂隙，心脏自胸前疝出，称为胸外异位心。异位心脏可由一层心包包裹并有皮肤覆盖（不完全性），也可以毫无组织覆盖而完全裸露于外（完全性）。有的异位心也可位于颈部或腹部。医学文献中至今已有160多例报告，男婴儿居多，且多见于早产儿。胸外不完全性异位心脏，合并胸骨分裂畸形的有手术治疗成功者。但完全性至今尚无治疗成活之报告。
漏斗胸 是一种胸前壁的凹陷畸形，状如漏斗，因而得名，胸骨自胸骨角以下向内向后陷入。剑突根部凹陷最深，形成“漏斗”之底。附着于胸骨两侧的肋软骨随胸骨向内弯曲，构成“漏斗”之侧壁。人们常以漏斗畸形之盛水量表达此类畸形的严重程度。一般可盛水几十毫升，重者可达数百毫升。病因是先天发育异常。有人认为是膈肌的胸骨部发育过短，胸骨下部受牵拉向后向内所致，也有人认为是胎儿时期胸骨、肋骨和脊柱的发育不平衡所造成。在部分病例中有家族性倾向。有些病人同时合并有其他骨胳畸形。病人胸骨下端与脊柱间距离缩短，严重者在胸骨下端凹陷最深处可触及脊柱或脊柱之旁侧，心脏因而受压移位。胸腔容量减少。胸廓运动受限，而造成心肺功能减低。这种畸形在婴儿时期可能不甚明显，但随年龄的增长而逐渐加重，然而也有的随年龄的增长反而有所减轻。一般心肺功能严重障碍者并不多见。但病人容易发生呼吸道感染，反复感染亦可继发支气管扩张。由于心脏移位，心电图多不正常，甚至发生心律失常。X线胸片上可见肺野狭长，心脏往往向左移位，各肋骨后段平伸，前段过度倾斜，侧位X线胸片上可见胸骨下端向后凹陷，靠近脊柱或与之重叠。呼吸功能检查及从心导管测定心排血量均有助于对病情的估计。由于心脏移位和血管扭曲带来之影响，检查应注意体位，病人在立位及卧位时之表现往往比坐位时之表现为轻。畸形较轻或有自行矫正之趋势者不需手术治疗，可以观察到3～5岁，再根据情况决定。畸形严重影响心肺功能或患者有极大心理负担时均可考虑手术治疗，心肺功能于术后多可恢复正常。漏斗胸的手术治疗为胸骨肋骨成形术。经正中纵切口，显露胸骨和肋软骨，包括肋骨前端。切断第3～7肋骨软骨连接处，切除肋骨之过长部分。用钝剥离将凹陷之胸骨和肋软骨与纵隔胸膜分离。在胸骨角前面作楔形截骨以便将胸骨下部撬起。而后将胸骨连同相连之肋软骨向前提起到正常位置。在肋软骨之内侧面作多个楔形截骨（骨衣下）。将上撬之肋软骨展平向后与外侧相应之肋骨或肋间肌缝合。内面衬以钢丝固定，再将胸大肌及腹直肌上端复位缝合。另一方法是将胸骨及与之相连的肋软骨整片游离切下，而将此整片翻转缝合固定。无论那种方法，术后都要注意呼吸道处理，防治肺不张、肺炎及积液，必要时可应用一段辅助呼吸，注意防止感染。术后一般效果良好。
鸡胸 此种畸形同漏斗胸相反，前胸壁自胸骨角以下之胸骨和相连之肋软骨向前凸出，状如禽类之胸廓而得名。其形成原因多认为是肋骨和膈肌生长不相称所致。一般有两种类型，一种局限于中线胸骨部向前突起，胸骨两侧各有一陷下之沟，使得胸骨凸出更为明显。两旁陷沟可以压迫心脏及减少胸腔容积。另一种其病变主要在肋软骨和肋骨交界处，整个胸骨和肋软骨弓向前突起；严重者波及更远，从肋骨前部即向前凸起，如仅累及单侧则胸廓成不对称之畸形。
患者一般没有特殊感觉，只是平素呼吸气弱，咳嗽不力，常发生呼吸道感染。治疗的指征一如漏斗胸，只对心肺功能影响较重或心理负担过剧者，才采用手术治疗。手术有几种作法，Lester在1953年第一次手术治疗成功。他采取骨膜下肋软骨楔形截骨矫形法，将胸骨自胸骨角以下至剑突以上之一段切除，而后将胸大肌在中线处缝合对拢。Chin则切除6～7肋软骨之过长部分将肋骨缩短，并将剑突向上移植到第四肋软骨水平之胸骨人工槽内。Ravitch的方法是视情况而定，如果病变属第二型则把有关之肋骨自骨衣下切除，而后拉拢胸骨和肋骨固定缝合。如属第一型则还需将突起之胸骨切除，把两侧肋骨及胸肌在中线缝合对拢。术后注意呼吸道管理，防治肺不张、肺炎和胸腔积液，防止感染。术后效果一般较好。