胃淋巴网状细胞瘤
胃淋巴网状细胞瘤又称胃Hodgkin病,是淋巴细胞和网状细胞混合增生。其特点是细胞成分复杂,肿瘤细胞、各种炎症细胞和增生的毛细血管常形成肉芽肿样结构,其中尚有具诊断意义的巨网状细胞(Sternberg-Reed细胞)。过去将本病分为肉芽肿型、副肉芽肿型和肉瘤型三型,绝大多数病例属于前一型,后两型较少。近年来,根据对肿瘤免疫反应的淋巴细胞数量、巨网状细胞类型以及纤维化程度将本病分为淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型四型。淋巴细胞为主型有大量淋巴细胞,被认为是病变的较早阶段。随着病情的发展,可转变为混合细胞型,淋巴细胞数量减少,病变播散。病变晚期,可转入淋巴细胞消减型,巨网状细胞大量出现,而淋巴细胞数量更少,反映了机体免疫功能衰竭,病情恶化。因此,这三型可以看作是一连续发生的过程。而结节硬化型则被认为是另一过程,发展慢,预后较好,少有演变为其它类型。
本病多见于青年。在欧美国家中居恶性淋巴瘤的首位,约占40%以上。而在国内本病则较非Hodgkin病为少。临床上,本病除具有胃淋巴瘤的共同表现外,尚有以下特征:
❶早期发热者约占30~50%,可呈持续高热,亦可间歇低热,少数有周期热;
❷皮肤瘙痒为较特异性的表现;
❸酒精可诱发疼痛,约1/5患者在饮酒后不久上腹部发生疼痛,机理未明,可在其他症状及X线发现病变前出现,故具一定诊断意义。这种不能耐受酒精的现象最多见于结节硬化型者,有时可作为一种诊断性试验;
❹本病由于有显著的纤维组织增生,可使胃壁增厚、僵硬、胃腔缩窄,可呈皮革状胃的X线征象,胃穿孔少见。
手术治疗有效,对化疗及放疗的效果均比胃非Hodgkin病为佳,早期病例多可治疗。淋巴细胞为主型及结节硬化型的预后较好,而淋巴细胞消减型预后最差。