肺隔离症pulmonary sequestration

系一种先天性发育异常的肺部疾病。可分叶内隔离症与叶外隔离症两型：叶内型与正常肺组织共有同一胸膜；叶外型，隔离开的组织由分离的胸膜所覆盖。肺隔离症呈灰色或灰红色与健康肺组织呈明显对照，内含正常肺组织、发育不全的肺泡、扩大的细支气管；供应的血管来自胸主动脉、腹主动脉、胸内动脉或锁骨下动脉，此动脉易发生动脉硬化。此隔离症在组织学上分为假瘤型与囊肿型。此症行器械检查或手术治疗时应慎重、防止大出血。

肺隔离症pulmonary sequestration

指部分肺组织被胸膜包裹而与正常肺组织分离的先天性畸形。其血供来自体循环的血管分支。其支气管多不与正常的支气管相通。合并感染时，可有咳嗽、咯痰、胸痛等症状。可手术治疗。预后良好。

肺隔离症

肺隔离症属先天性肺发育障碍，为一块无功能的胚胎性囊性肺组织，而与有功能的气道不相通，该块组织血液由体循环供应。病因尚无定论。病变可于正常肺实质之间或于肺叶外部，但常见于肺下叶。可无症状，仅于胸部透视或X线胸片检查时偶而发现。当病变感染后，可有症状，多数由瘘管 （与肺相通或极个别者与消化道相通）或邻近肺组织炎症扩展所致。儿童期可因反复感染而形成脓肿。症状有发热、寒颤、咳嗽、咯血和体重下降。脊椎旁可叩及浊音区，偶可于背部闻及连续性收缩期杂音（血管声），肺部X线显示肺下叶有局限性阴影。明确诊断有赖于支气管造影及主动脉造影。支气管造影示胸腔内有一和气道不联接的组织。主动脉造影显示主动脉有异常分支走向病变区，诊断明确后，应手术切除。

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肺隔离症

肺隔离症系指肺先天性发育畸形，部分肺组织与主体肺分离形成囊性肿块，不具有肺功能。病变组织有体循环的异常动脉供应，病变的支气管与主体肺的支气管可以相通，也可不通。病变部分可为正常肺组织所包围（叶内型），可与正常肺组织完全分离 （叶外型或副肺叶畸形）。
肺支气管的血液供应在胚胎早期来自位于腹主动脉及背主动脉之间的内脏血管丛，另有肺动脉来自第六对鳃弓动脉。发育过程中内脏血管吸收消失，如发育障碍，和背主动脉相通的内脏血管丛未被吸收。遗留下来成为异常血管，即肺隔离症的异常动脉。
关于肺隔离症的形成原因多数主张血管牵拉学说，认为血管畸形为原发病变，由于肺动脉未形成，体循环的动脉维持不消失，体循环压力较高引起肺组织囊性变和纤维性变，异常的血管牵拉作用引起部分肺组织分离，而形成肺隔离症。但有人发现肺副叶畸形同时可有肺动脉供应。另一学说主张囊性的肺组织为原发病变，而血管的异常是继发性的。
叶内型肺隔离症病变周围系正常肺组织，与之有共同的胸膜、有来自体循环的异常动脉，多数来自胸主动脉，位于横膈上下，直径常较大，可达1cm。静脉回流进入肺静脉，隔离肺本身无症状，但如它的支气管与主体支气管系统相通，则常有继发感染。60%位于左侧。几乎都在下叶的后基底段，仅少数位于上叶。
叶外型肺隔离症也可视为副肺叶畸形。病变的肺组织有自己的胸膜，与正常肺完全分离。有来自体循环的异常动脉，多在肺下韧带内，同时可以有肺动脉分支。静脉回流至奇静脉、半奇静脉、门静脉系统。病变部分的支气管与主体肺支气管系统不相通，肺无功能故无色素沉着，颜色浅淡。叶外型肺隔离症90%在左侧，比叶内型少见。叶外型肺隔离症常伴有横膈疝、肺发育不全、异位胰腺以及心包、结肠等重要畸形。
叶内型肺隔离症无感染者多无症状，如与主体支气管相通而发生感染，则临床表现为慢性肺化脓感染症状，如咳嗽、咳痰、咳血、发烧、气短、心悸、紫绀等。重者因反覆感染而营养不良、消瘦、乏力等。如自幼即有症状而X线表现变化不大的，更支持为先天性原因。叶内型肺隔离症与下叶的肺脓肿等不易区别，而叶外型者多为查体或尸检发现，或因其他疾病手术时发现，一般无何症状。
本病常需与慢性肺化脓症如支气管扩张、支气管肺囊肿感染、肺脓肿、结核性空洞继发感染、空洞型肺癌等相区别。
X线表现可见一囊腔周围有炎性浸润，囊内有液面。与肺脓肿不同处在于囊周围炎性浸润较轻。与支气管肺囊肿不同处在于病变部位多在左右下部，个别病人可有囊壁钙化影。病变与横膈可有索条影相连，为异常动脉的表现。主动脉选择性造影可显示异常动脉的来源。支气管碘油造影时，叶内型有时可以显示囊腔与支气管相通连。用稍稀的钡剂作消化道造影可以显示消化管是否与囊腔相通。
治疗 对无症状的肺隔离症可以观察随诊，不需特殊处理。对疑诊为肺隔离症的慢性肺化脓感染者需手术治疗。术前要注意有无心脏大血管等畸形。注意病变是否与食管胃相通。术中要注意处理异常动脉，以免出血。异常动脉肌层薄，弹性组织差，易碎而出血。早期肺隔离症引起外科医师注意的原因之一，即由于致命的异常动脉出血问题。