系肺动脉先天性发育异常。病理改变可分：肺动脉瓣下狭窄、肺动脉瓣狭窄和肺动脉干狭窄3种情况。临床表现：狭窄轻者可无症状；重者有紫绀、心前区膨隆、右心功能不全表现等。听诊，在胸骨左缘2肋间可听到收缩期2～4级粗糙喷射性杂音；X线检查肺血管阴影少、肺野清晰、右心室增大。治疗：以手术治疗为本。
肺动脉狭窄
肺动脉狭窄为非青紫型先天性心脏病之一，1761年由Morgagni首次描述。发病率约占先天性心脏病的10%，患儿男多于女。按狭窄部位不同，可分为单纯肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣下（右心室漏斗部）狭窄及肺动脉瓣上（肺动脉总干及分支） 狭窄。其中以单纯肺动脉瓣狭窄最常见。肺动脉瓣膜狭窄部后面的肺动脉总干及左分支呈扩张状。
单纯肺动脉瓣狭窄系肺动脉三个瓣膜出现程度不等的融合和增厚，并呈圆拱顶状突向肺动脉总干，重度狭窄者可仅留直径约1～3mm的小孔，并常伴漏斗部肥厚及瓣环狭窄。因肺动脉瓣口小，右心室射血受阻，右心室压力与狭窄程度成比例增高，收缩期压力常可超过体循环压力，并继发右心室肥厚（尤以漏斗部为甚），右心室腔变小，可导致右心衰竭。继而可引起右心房压力增高，于婴儿期可促使卵圆孔重新开放而出现右向左分流。
临床表现根据肺动脉狭窄程度及部位而异：
(1) 轻型： 常无症状，小儿发育多良好。体格检查心前区可有抬举感，胸骨左缘第2肋间及胸骨柄上有明显的收缩期震颤，伴粗糙的喷射性收缩期杂音，放射至左肩及胸前区，常伴收缩早期喀喇音，呼气时更响 （应注意与第一音分裂相鉴别）。肺动脉瓣区第二音正常或减弱，到年长时第二音常明显分裂。若第二音有固定分裂，提示同时伴房隔缺损存在（即法洛三联症）。患儿的脉搏及血压多正常。漏斗部狭窄者，杂音以胸骨旁左缘第3、4肋间最响。
(2) 重型： 患儿常呈圆胖面容，发育良好。多因血流通过卵圆孔发生右向左分流而呈现全身青紫，其程度随年龄增长而加重。20%患儿有杵状指（趾）。婴儿期即因青紫缺氧而活动受限，活动后即见气促，易发生充血性心力衰竭。年长儿出现蹲踞者较少，但昏厥发作或诉心前区疼痛者并不少见，甚至可发生猝死。体格检查可见明显增粗的颈静脉，心前区有明显的心脏搏动，扪之有抬举冲击感，肺动脉瓣区震颤可扩展至胸骨柄上及左颈动脉处（婴儿期震颤可不明显），伴胸骨左缘第二肋间响亮而粗糙的全收缩期杂音，以收缩末期最响； 出现收缩期喷射性喀喇音者较少，这种杂音常于生后即可听到。舒张期杂音仅于肺动脉进行性扩张或细菌性心内膜炎，导致肺动脉瓣或瓣环畸变时才发生； 由于心室收缩时间延长，肺动脉瓣区第二音减弱或消失，故第二音分裂不易听到。心音图中可呈肺动脉瓣关闭振幅降低，并较主动脉关闭时间延迟0.06～0.1s。
胸部X线检查，轻度肺动脉狭窄者心影常不大，心尖圆钝、向下。重度狭窄者于婴儿期心脏已明显扩大呈球形，心房也大，肺动脉段明显突出为其特征。左肺动脉分枝也扩大。少数年长患儿的肺动脉可呈动脉瘤状 （但漏斗部狭窄者无此征）。侧位片见右心室明显向前隆起。当发生右向左分流时肺野纹理减少，呈缺血性改变。漏斗部狭窄者，肺动脉段常呈凹陷。
心电图检查，轻度狭窄者常示不同程度的右心室肥厚图形，电轴右偏(+110)，右胸前导联Tv1常呈直立位。重度狭窄者除右心室肥厚图形外，常显示右心房大，Rv1高大，甚至V1出现QR波，V3R、V4R、T波均呈缺血型深倒置，伴S-T段压低。
超声心动图检查，轻度狭窄者，心房收缩时肺动脉瓣后叶较早移向开放位置。重度者右心室壁显示增厚。
心导管及心血管造影检查，可出现右心室与肺动脉之间有明显压力阶差。阶差愈大，提示肺动脉狭窄愈甚；小于40mmHg为轻度，大于100mmHg为重度，界于两者之间为中度（轻度与中度二者属临床表现轻型）。根据心导管检查压力曲线变化可确定肺动脉狭窄的部位： 当导管从肺动脉退至右心室时，若出现收缩压突然升高者为单纯肺动脉狭窄；导管经过右心室流出道时，若收缩压与肺动脉压力相等、舒张压与右心室压力相等，则提示为肺动脉瓣下（漏斗部）狭窄；若肺动脉、漏斗部及右心室压力呈阶梯样升高，提示肺动脉瓣膜与漏斗部均有狭窄。右心室造影可见肺动脉瓣膜增厚、瓣口狭窄及瓣膜后扩张的肺动脉。造影也可帮助确诊漏斗部及肺动脉分枝的狭窄。
本病应与原发性肺动脉扩张症、房隔缺损、二尖瓣脱垂、直背综合征(straight back syndrome)及先天性无肺动脉瓣相鉴别。
治疗可参考下述原则： 测得右心室收缩压小于70mmHg者，可随访观察。当右心室收缩压大于70mmHg，且有临床症状，心脏扩大，心电图显示ST段及T波有改变或伴心房水平分流者，应考虑手术根治。当右心室收缩压更高，一旦确诊为重度肺动脉狭窄，即使于新生儿期也应急诊作瓣膜切开术。漏斗部狭窄应于体外循环下进行手术。近年经导管球囊扩张瓣膜成形术效果好。