肺动脉未发育和发育不全

单侧肺动脉不发育或发育不全常使一侧肺或一叶肺也发育不全。这部分肺组织无功能，血供来自支气管动脉或主动脉的侧支循环。常致纤维化收缩，合并肺囊肿或支气管扩张。患肺体积缩小，健侧常有代偿性肺气肿、血流量代偿性增加。生存病例代偿期可有正常血氧饱和度和正常肺动脉压；死亡病例均有肺动脉高压和右心衰竭。本病多见于右肺，如发生在左肺常合并心血管其他畸形，如法乐氏四联症等。发生原因系胚胎期右侧第六（腮）动脉弓未萎缩退化，致使肺动脉于发生后仅与左肺相连；而应发育为右肺动脉的血管仍与主动脉弓相连，发育成为右肺的侧支循环，而使肺动脉缺如。X线表现患侧肺明显缩小，肺门影亦小，肺血管纹理少。膈肌升高，心脏、气管移向患侧，健侧肺门代偿性增大，血管纹理增多变粗，肺动脉段突出。本病无特效治疗。应预防呼吸道感染。