肺动脉口狭窄pulmonary stenosis

是一种较常见的先天性心血管疾病。系右心室漏斗部、肺动脉瓣或肺动脉主干狭窄。可导致右心室血液排出受阻，右心室压力增高、负力增高、负荷加重。患者常有心悸、气缘第2～3肋间可闻及收缩期杂音。心电图显示右心室肥大并劳损。X线检查显示肺血管影细小，右心室增大。右心导管检查可发现右心室压力增高。选择性右心室造影可发现造影剂排出受阻并显示狭窄部位。可手术治疗。

肺动脉口狭窄

肺动脉口狭窄（单纯肺动脉口狭窄）是指独立存在的先天性肺动脉口狭窄畸形，为常见的先天性心血管病之一。男女患病相仿。
肺动脉口狭窄是肺动脉出口处的局部狭窄，可为右心室漏斗部（瓣膜下）狭窄、肺动脉瓣膜狭窄或肺动脉（瓣膜上）的狭窄，也可两种合并存在。单纯肺动脉口狭窄绝大多数是瓣膜狭窄，少数是漏斗部狭窄，肺动脉狭窄最少见。
肺动脉瓣膜狭窄时，三叶瓣膜融合成一圆锥形结构，中心留有小孔，直径可只有2～4mm，整个肺动脉瓣环可能也变狭窄，肺动脉壁常较薄并扩张，称狭窄后扩张。右心室漏斗部狭窄时，可能整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭窄的通道； 亦可能在漏斗部或漏斗部的一部分与右心室隔开，造成“第三心室”，多不伴有狭窄后肺动脉扩张。由畸形肌束隔成的第三心室，有时称为 “双腔右心室”。肺动脉狭窄可累及肺总动脉的部分或全部，亦可伸展至左、右两分支处，常有狭窄段前后扩张。
肺动脉口狭窄使右心室排血受阻，因而右心室压力增高，肺动脉的压力则减低或正常。两者的收缩压差达10mmHg以上，高者可达150～240mmHg。长时间右心室负荷增加，可引起右心室肥厚，最后发生右心衰竭。在高度狭窄、右心室内压力显著升高的病人，右心房压力亦相应地增高并可超过左心房压力，如此时有心房间隔缺损或卵圆孔未闭，则可引起右至左分流(见“法乐三联症”条)而出现紫绀（图）。
轻度狭窄可无症状，重度狭窄劳累后可引起呼吸困难、心悸、乏力、胸闷、咳嗽、偶有胸痛、头晕或昏厥。伴心房间隔缺损或卵圆孔未闭有右至左分流者，可出现紫绀与杵状指。最主要的体征是在胸骨左缘第二肋间有响亮(3～5级之间)而粗糙的收缩期吹风样杂音，呈喷射型，多数伴有震颤，向左锁骨下传导，背部也常听到。肺动脉瓣区第二心音减轻而分裂。漏斗部狭窄时，杂音最响处多在第三、四肋间。肺动脉狭窄时，杂音常在腋部和背部听到。轻、中度狭窄的病人，肺动脉瓣区在第一心音后可听到肺动脉收缩喷射音（收缩早期喀喇音），此音仅发生于瓣膜型狭窄的病人，可能由于右心室排血时引起扩大的肺动脉突然振动或瓣膜开启时振动所致。个别病人可在肺动脉瓣区听到由肺动脉瓣关闭不全引起的舒张期吹风样杂音。
严重的狭窄可有右心室增大体征，心前区有明显的抬举性冲动，病人发育可较差，脉搏减弱。
轻度狭窄的病人，X线表现可能正常； 中、重度狭窄的病人肺血管影细小，整个肺野异常清晰，右心室增大。瓣膜型狭窄的病人，肺动脉总干弧凸出（狭窄后扩张）而搏动明显，但肺门血管搏动弱。漏斗部型狭窄的病人，肺总动脉则多不扩大。动脉型狭窄的病人，则狭窄段前后的肺动脉可扩大。

瓣膜型单纯肺动脉口狭窄时心脏大血管内血流情况示意。狭窄的肺动脉瓣三个瓣叶融合，只留下一个小孔，妨碍血液从右心室进入肺动脉。血液流动方向与正常时相同 (与第8页正常者图比较)。
心电图和心向量图检查示随狭窄的轻重、右心室内压力的高低而有轻重不同的四种类型心电图改变：正常、不完全性右束支传导阻滞、右心室肥大、右心室肥大伴劳损。部分病人有P波增高和P环增大，显示右心房肥大。心电轴有不同程度的右偏。
瓣膜型狭窄的病人超声心动图示，肺动脉瓣回声曲线的a波加深(>10mm)；漏斗部型狭窄的病人，在收缩期中可见瓣膜扑动。
右心导管检查可发现右心室压力增高，右心室压力曲线上升时的最大压力随时间变化率(dp/dt)增高，肺动脉压力正常或降低。右心室与肺动脉的收缩期压力阶差超过10mmHg。此压力阶差可反映狭窄的程度，一般认为在40mmHg以下为轻度狭窄，4 0～100mmHg之间为中度狭窄，而100mmHg以上为重度狭窄。将心导管从肺动脉撤至右心室进行连续测压记录，可从压力曲线的形态变化判别狭窄的类型。
通过右心导管将造影剂注入右心室，可显示造影剂在肺动脉部受阻，瓣膜融合如天幕状，凸出于肺动脉腔内，瓣孔如鱼口状，造影剂由此喷出呈狭条形，然后扇状散开（瓣膜狭窄）或在右心室流出道中形成狭长阴影 （漏斗部狭窄），并可显示肺动脉的大小或有无狭窄。
本畸形的体征、X线与心电图检查有一定特征，诊断不太困难，但要注意与心房间隔缺损（特别是瓣膜狭窄时）、心室间隔缺损（特别是漏斗部狭窄时）、原发性肺动脉扩张、法乐四联症等相鉴别。右心导管检查可确诊并有助于判定狭窄的类型和程度。选择性心血管造影有助于了解肺动脉、肺动脉瓣和漏斗部的解剖情况。
重度狭窄的病人，晚期可发生右心衰竭。年长病人可发生肺动脉瓣钙化和关闭不全，也可发生肺动脉血栓形成和栓塞。病人较易患肺部感染，如肺结核。偶可并发感染性心内膜炎。
预后与狭窄程度有关，一般较好。重度狭窄的病人，可发生右心衰竭死亡。
治疗主要施行手术切开瓣膜或切除漏斗部的肥厚部分。前者可在低温麻醉下施行，但要注意手术本身可能引起关闭不全； 后者则需在体外循环条件下手术。手术指征：
❶病人有明显症状；
❷心电图或X线显示显著右心室肥大；
❸右心室与肺动脉间的收缩期压力阶差在40mmHg以上。肺动脉狭窄位于近端且狭窄段较短者，亦可施行手术治疗。不施行手术治疗的病人应注意预防感染性心内膜炎和心力衰竭。