亦称肠系膜韦伯—克列斯登 (Weberchristian)病。为结节性化脓性脂膜炎的一种。可能为自家免疫性疾病所致的血管炎,引起脂肪组织缺血坏死。好发于老年人。可有长期腹痛、发热、食欲不振,并在脐周触及包块。X线检查有助诊断。确诊需行剖腹探查术。
肠系膜脂膜炎
脂膜炎是一种原因不明的全身性脂肪组织疾病,以痛性皮下脂肪结节、脂肪细胞坏死、其间有急性炎症细胞浸润、形成吞噬脂肪的泡沫状巨噬细胞及纤维化为其病理特点。临床少见,常于30~60岁发病,以女性为多。又称复发性结节性非化脓性脂膜炎或Weber-Christian病,可见于寒冷、创伤和使用肾上腺皮质类固醇之后,也可见于结缔组织病、血管炎、肉芽肿性和淋巴增殖性病变,目前认为本病可能并非一个独立疾病。病变主要侵犯下肢和躯干的皮下脂肪组织,也可累及内脏及其系膜脂肪组织。
肠系膜脂膜炎是全身性脂膜炎的部分表现。早期病变主要侵犯小肠系膜,有上述基本病理变化,肠系膜呈散在不规则病灶,表现为棕红色半透明斑块,肠系膜增厚,其肿块间可积有少量乳糜性液体; 病变进展可侵袭结肠系膜,发展成皱缩性肠系膜炎而导致不完全性肠梗阻。此外,皮下组织或心、肺、胸膜、肾等内脏也可见病变。本病主要表现有反复发作性腹痛,伴恶心呕吐,可扪及腹块,有压痛。发作期伴有发热、皮下结节、红斑、关节痛、肝肿大和贫血。1/4患者伴发胆石症、系统性红斑狼疮、胃癌、恶性淋巴瘤和硬皮病等。诊断主要依靠剖腹探查和尸检病理证实。肾上腺皮质类固醇治疗效果不肯定,可能有助于急性发作期症状的控制;抗生素、放射治疗和硫唑嘌呤等免疫抑制剂也无明显效果。表现为急腹症或有腹块诊断未明者应剖腹探查,肠系膜病变严重的部分病例可作肿块切除,肠梗阻经内科治疗未获缓解者也是手术指征。一般预后较好,反复发作数月或数年后多可停止再发,可有较长的存活期,但少数重症累及内脏者预后不良。