肝糖原代谢病hepatic glycogen metabolic disease

又叫肝糖原贮积病第一型、Von Cierke氏病，系一种常染色体隐性遗传性疾病。本病由于肝、肾等细胞均缺乏6-磷酸葡萄糖酶，使糖原分解过程发生障碍，过多的糖原贮积在肝肾等组织中。临床主要表现为肝肿大、低血糖症状、肾大、肥胖、侏儒与肌无力等。治疗：应加强个人保健，增强体质，预防其他疾病发生。少脂肪、乳类品，给多蛋白饮食，夜间可加餐控制次晨低血糖；肌注升血糖素锌。