肛门发生及畸形

原始消化管的后肠大部分发育形成大肠，后肠的末端部膨大，称为泄殖腔。第6—7周时，尿囊与后肠之间的间充质增生，形成一个中胚层的隔，将泄殖腔分隔为背腹两部分，背侧半发育为直肠和肛管上段，腹侧半称为尿殖窦，发育为膀胱和尿道。泄殖腔膜也随之分为腹侧的尿殖窦膜和背侧的肛膜。肛膜外方为一浅凹，称为肛凹。第8周时肛膜破裂，肛凹发育为肛管的下段。如肛膜未破，使直肠不能与外界相通，称为肛门闭锁畸形，发生率约占出生儿的1/5000。如为单纯肛膜未破，只需简单手术即可。一般婴儿在出生后24—48小时内均会出现完全性肠梗阻症状，如呕吐、腹胀、无胎便排出。多可在出生后短时间内作出诊断。肛门闭锁常合并发生直肠末端闭锁，是由于在直肠与肛凹之间隔以厚层结缔组织，直肠常与阴道或尿道形成瘘管，称为直肠阴道瘘或直肠尿道瘘，于是粪便可从阴道或尿道排出，使肠管得到减压，肠梗阻症状减轻，出现也晚，故诊断会延迟。此种畸形需进行较复杂手术。膀胱顶部与尿囊相连通，脐带形成后，尿囊即封闭，如尿囊未闭锁，可在膀胱到脐之间形成一条瘘管，尿液可经此瘘管从脐流出，称为脐尿瘘畸形。