耳硬化症otosclerosis

又叫隐袭性进行性耳海绵化症，系老年人常见的耳病之一。病理改变是骨迷路内出现代替正常骨质的海绵状骨灶并逐渐骨化。临床特点是进行性传导性耳聋。治疗：以手术治疗为主。

耳硬化症otosclerosis

主要病变为中耳内壁的卵圆窗周围有新骨形成，使镫骨固定，失去正常传音功能。临床表现为隐袭性、渐进性耳聋和耳鸣。可有韦氏误听，偶有眩晕。常采用镫骨手术、内耳开窗术等疗法。

耳硬化症

耳硬化症是一种迷路囊疾病。病因至今不明，可能与遗传有关。根据病理学观察，病灶起始于迷路囊之内软骨层，可侵及骨内膜层、骨膜层、甚至包括膜迷路或鼓室粘膜。病变可单发或多发于迷路囊之任何部位，但好发于前庭窗区，病灶往往从窗前迷路囊内的一片软骨开始，逐步向蹬骨环韧带、蹬骨足板、前庭小窝发展，达至蜗窗部。据Nylen报道，90%的耳硬化症发生于迷路窗区，其中40%发生于蜗窗，而半数以上发生在前庭窗。迷路窗后耳硬化症为数较少。耳硬化症多见于白种人，发病率高达1%。女多于男，约2:1。起病早在童年期即开始出现听力下降现象，80%为双侧性。典型病例，鼓膜检查无阳性发现，听力测验为传导性耳聋。
耳硬化症的X线诊断和临床符合率为71～86%，检查方法多采用岩骨半轴位多轨道薄层体层摄影，即患者仰卧，头向病侧倾斜20°，眶耳线与台面垂直，中心X线经对侧内眦射入。可清楚显示鼓岬侧壁各解剖结构、前庭窗小窝、耳蜗底旋以及中耳腔、听骨、鼓窦及其入口部等。正常时，鼓岬侧壁厚1mm。于前庭外侧，鼓岬上方之透亮裂隙为前庭窗，约2×3mm大小。于鼓岬侧壁下方另一透亮裂隙为蜗窗，约1～2×3mm大小。
前庭窗耳硬化症的X线表现如下： 前庭窗缘吸收脱钙为其轻度病理改变。前庭窗边缘致密增厚，窗径狭小为其中度病理表现。前庭窗全部为致密的钙化骨充填闭塞，蹬骨固定，前庭小窝骨化闭塞，甚至前庭腔内也有骨质充填，为其重度X线表现。
蜗窗耳硬化症的X线表现不如前者明显，因蜗窗的正常显影受摄影技术的影响，轻度病理改变显示较难。如发现蜗窗边缘模糊增厚、窗径狭小或邻近的鼓岬壁也有吸收或增厚等征，则可认为是中度病理表现。蜗窗完全闭塞不显或仅有部分蜗窗残迹可见，则为其重度病理表现。凡有迷路窗耳硬化症者，病变一般都同时累及鼓岬，鼓岬侧壁脱钙性增厚或骨化性增厚均为其病理X线表现。
上述耳硬化症的窗部或鼓岬侧壁，如结构吸收脱钙或模糊增厚提示病变为活动性； 反之，如局部骨致密增厚，窗之腔径狭小，或闭塞则提示病变为非活动性。

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耳硬化症

1735年Valsalva发现骨迷路有一种局限性病灶，使镫骨固定导致进行性聋的疾病，1894年Politzer首先称之为耳硬化症。病灶骨质疏松呈海绵状，故又称耳海绵症(otospongiosis)，但目前仍惯称耳硬化症。其发病率欧美较高，多为女性。我国较低，并以20～30岁青年男性居多。病因未明，可能和内分泌、遗传或局部营养障碍有关。病变始于骨迷路中层，好发于前庭窗前裂，初为局部充血，继为正常骨质吸收，骨髓隙增大，呈海绵状，与周围组织界线分明。病灶活动者HE染色呈蓝色，故有蓝障(blue mantle)(图1)之称。病灶区最后新骨形成和变硬。病灶延及前庭窗环韧带及镫骨底板时，镫骨固定，妨碍传音，致传音性聋。病灶延及耳蜗者致感音性聋，称蜗性耳硬化症； 病灶未侵及上述二区者可无症状，称组织学耳硬化症； 有症状者称临床耳硬化症，其中镫骨固定致传音性聋者亦称窗性耳硬化症； 耳聋发展迅速者称恶性耳硬化症。

图1 耳硬化症病灶(在前庭窗两侧染色较淡处，彩色照片中呈蓝色，故称蓝障) ×18

临床表现为隐袭性、渐进性的双侧重听，但多始于一侧，常于怀孕期加重，多伴耳鸣，可有韦氏误听(Paracusiswillisii)和偶有眩晕。韦氏误听是患者在闹处听话反比静处清楚，系对话者受噪声干扰，无意中提高语声而患者则不受或少受噪声干扰所致。眩晕原因未明。家族中常有同样耳聋史。鼓膜一般正常，约1/5的患者有透红征(Schwartze征)，系鼓岬硬化灶所造成的粘膜血管扩张的红色透过鼓膜所致。电算扫描(CT)可示骨迷路壁硬化灶。早期气导听力曲线以低频听力下降为主，中期曲线平坦，均为传音性聋，骨导曲线有谷形切迹(Carhartnotch)(图2)。镫骨固定时，耳传音结构的物理性质改变，使某些频率的骨导听力减退，其中以2000Hz最明显，致骨导曲线呈谷形切迹。晚期高频听力损失较著，为混合性聋。盖来试验阴性，任内试验阴性，施瓦巴试验示骨导增强，韦伯试验偏患侧或听力较差侧(参见“音叉检查法”)。阻抗测听法示鼓室功能曲线呈低峰型，镫骨肌反射消失(参见 “阻抗测听法”)。据上述症状和体征。诊断一般不难，有时须作手术探查确诊。

图2 耳硬化症听力曲线图

目前尚无有效药物疗法。镫骨切除术(见“镫骨手术”)是目前提高听力最好疗法，据我国报道，术后95.6%患者听力明显提高，80%患者气、骨导接近或气、骨导差距消失。镫骨撼动术效果短暂，现已少用。内耳开窗术(见“内耳开窗手术”)因手术范围大，患者痛苦多，术后因失去鼓室扩音功能，听力不够理想，故目前除镫骨底板病灶严重，不能行镫骨手术者外，已基本不用。助听器也可提高听力。

耳硬化症

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