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系一组以网状内皮细胞异常增生为特征的疾病。可能系由于网状内皮细胞内酶的紊乱所致。包括:❶嗜酸性肉芽肿;❷韩—雪—柯(Hand-Schuller-Christian)综合征,亦称黄色瘤病,多见于2~6岁男孩,典型症状是突眼、尿崩、颅骨与其他膜化骨的地图状骨缺损;❸勒—雪(Letterer-Swie)病,常发生在2~3岁,表现为肝脾及淋巴结肿大,骨骼改变似黄色瘤病。后两者预后不良。
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