缩窄性心包炎constrictive pevicarditis

系心包炎的一种类型。多由结核性心包炎、化脓性心包炎、创伤性心包炎等引起。病理改变：心包可因大量纤维增生收缩，或钙化，或由于积血积化而致心包缩窄。临床表现：由于心包缩窄，心脏舒张受限，造成静脉压增高、淤血、肝脏等内脏淤血、下肢水肿；动脉血量减少、充盈不足、血压下降、心脑等重要器官缺血等。X线检查示心脏缩小，可有心包钙化表现等。治疗：手术行心包剥离或钙化、硬化部分切除术。

缩窄性心包炎constrictive pericarditis

指急性心包炎后心包逐渐形成坚厚的瘢痕组织，压迫心脏大血管，致心室舒张受限而出现一系列循环障碍。病因以结核性、化脓性、非特异性及创伤性多见。临床表现有气急、乏力、腹胀、肝区痛、腹水及下肢水肿等。宜及早手术治疗。

缩窄性心包炎

心包的炎性增厚、粘连从而引起心脏舒缩功能障碍者称为缩窄性心包炎。结核性、化脓性和病毒性心包炎是常见的病因，创伤出血、结缔组织疾病和肿瘤浸润等也可以引起心包缩窄。增厚的心包与心肌粘连使心脏舒张和收缩功能受限，静脉回流受阻。压力升高，心排血量降低。从这些病理生理改变来看，心室面的缩窄较心房、腔静脉区的缩窄功能意义更大。心包粘连而无心脏功能异常者称为心包粘连或粘连性心包炎，应区别于缩窄性心包炎。
X线检查是本病的重要诊断方法。其主要X线征象有(X片-66):
❶多数病例心脏不大或轻度增大(约占3/4)，心影边缘变直、各弓分界不清，外形呈或近似三角形(约占1/2)者较为典型。有些病例边缘不整或有异常成角等。少数病例(约占1/4)心脏中度以上增大。有时心影大小外形均属正常范围。心包钙化约占15～50%，为特征性征象。多见于右室前左缘，少数病例可波及整个心缘或其大部，状如盔甲。少数可局限于房室沟呈环状。
❷心脏搏动减弱以至消失。部分病例记波摄影中波峰钝平，为心室舒张受限的反映。
❸上腔或（和）奇静脉扩张，肺淤血以至间质性肺水肿，不同程度的胸腔积液和胸膜肥厚、粘连等都是常见的征象。前二者为体、肺循环淤积的表现，分别为右心和左心缩窄的反映，与右房和左房增大具有同样的功能意义。
综上所述，心影大小、变形和钙化等为心包增厚粘连及继发钙盐沉着的反映。心缘搏动异常，体、肺静脉的扩张、淤积等为心包缩窄功能障碍的表现。分析综合两方面的征象，既可解决本病的“定性”诊断，还有助于估计心包缩窄主要受累部位、功能异常及病变程度等。
缩窄性心包炎的X线诊断一般并不困难。个别情况下，需与闭塞型心肌病鉴别时则需进行心血管造影检查。右房“壁”厚度(为心内膜、心肌、脏壁层心包和心包腔的厚度)超过5mm，心房腔外缘变直、凹陷，不同心动周期外形固定不变等为缩窄性心包炎的特征性造影征象。腔静脉扩张，心室腔变形。心腔舒缩功能受限，心腔容量变化减少等也是重要征象。

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缩窄性心包炎

心包因慢性炎症或其它病变形成增厚的纤维组织，甚或钙质沉积。坚厚的心包紧裹和压迫心脏，影响心脏的充盈和排血功能，产生一系列循环系统病理生理改变和临床症状。
缩窄性心包炎大多发生于急性心包炎症的基础上。由于心包形成增厚的纤维组织进展缓慢，病程长，此时原发性心包病变多已失去病理特征，因而多数病例难于确定病因。结核性感染引致的缩窄性心包炎在过去比较多见，近三十年来由于结核病防治工作取得成效，发病率已显著下降； 化脓性心包炎、创伤或其他病因引起的心包积血，以及心包病毒感染、霉菌感染、寄生虫病、肿瘤、放射线照射、乳糜心包、尿毒症、类风湿关节炎、全身性红斑狼疮等病症亦可引致缩窄性心包炎。
缩窄性心包炎的壁层心包膜与覆盖在心肌表面的心外膜互相紧密粘着，形成坚厚的纤维疤痕组织，并常有钙化病变，有的病例钙化斑块可嵌入心肌内。纤维组织在心包膈面和心室区域最厚，可达1cm以上。纤维组织或钙质形成的厚壳紧裹并压迫心脏和大血管根部，有时纤维组织还在上、下腔静脉开口部位形成环状疤痕组织。有些病例在心包腔局部范围仍可有残留的结核性干酪样物质、脓液或血块。
心脏受纤维疤痕组织的压迫，舒张和收缩活动均受到限制，回流入心脏的血液减少，心搏量也相应减少，动脉压低于正常。由于上、下腔静脉血液回流入心脏受到障碍，引致静脉压明显升高，常在1.96kPa以上，呈现颈静脉膨胀、肝肿大、腹水、胸水和下肢水肿。肺静脉血液回流受阻则引致肺充血，临床上呈现呼吸困难。心排血量减少还可导致肾脏对钠及水的潴留，使血容量增多。冠状循环受到影响可引致心肌萎缩和纤维变性。
临床表现 缩窄性心包炎形成过程缓慢，通常在急性心包炎后经历数月或数年才呈现缩窄性心包炎的临床症状。常见的早期症状有乏力、易倦、心悸、头晕、胃纳减退、体重减轻和不同程度的呼吸困难。由于心脏舒张期充盈受限制，心排血量减少并相对固定，体力活动时心率增快。随着病情发展出现肝肿大、腹水、胸膜腔积液、下肢水肿和肺充血。腹腔和胸膜腔积液使肺的气体交换量进一步减少，呼吸困难加重，严重者可出现端坐呼吸。
体格检查 患者常呈现慢性病容、消瘦、颈静脉怒张。在心室舒张早期，右心室快速充盈，压力骤然下降时，颈静脉可呈现塌陷现象。脉搏快、血压低，脉压小，可呈现奇脉（吸气时动脉搏动减弱或消失）。心浊音界正常或稍增大，心尖搏动减弱或消失，心音轻而弱，但听不到心瓣膜杂音。肺底部常可听到罗音并有胸腔积液征象。腹围因腹水而增大，肝肿大，有压痛。
实验室检查常显示轻度贫血，红细胞沉降率略增快。病程久者常呈现肝功能损害，血浆蛋白特别是白蛋白减少，部分病人可有蛋白尿。腹水和胸水通常为漏出液。
心电图检查主要征象是各导联QRS波群低电压，T波平坦或倒置。心律一般是窦性，病程久、年龄大的病例可呈现心房颤动或心房扑动，
胸部X线检查示心影稍增大，呈三角形或球形，心脏边缘不规则，正常弧度消失，较为僵直 。透视检查或计波摄影示心脏搏动微弱或消失。心包膜钙化对缩窄性心包炎的诊断很有意义，约可见于半数以上的病例。在斜位或侧位片上较易显示钙化斑块或弧状钙质影。右上纵隔阴影常增宽，主动脉结小。
心血管造影检查可见到心腔外有增厚的软组织阴影，有助于估计心包膜的厚度。
心导管检查显示心房、心室舒张压均升高，各房、室舒张压大致相同。右心房压力曲线由于a、v波振幅等同增高，x、y倾斜明显而呈现M形。右心室压力曲线示舒张压升高，舒张早期压力曲线下降后又迅速上升并维持在较高水平，呈现舒张后期的高原波。肺动脉收缩压一般低于6.67kPa。心排血量减少。动、静脉血氧差增大。
超声心动图检查显示心腔容量减小，心室充盈骤然停止，心室间隔矛盾运动及心室后壁增厚，活动消失。
诊断 根据以往急性心包炎病史；颈静脉膨胀、扩大，静脉压显著增高，心脏搏动减弱或消失，心音轻而遥远、但无杂音、肝肿大、腹水等体征；心电图显示QRS波群低电压、T波平坦或倒置； 以及胸部X线检查显示心包钙化，可以明确诊断。鉴别诊断应考虑上腔静脉阻塞性病变，虽然缩窄性心包炎和上腔静脉阻塞均有颈静脉膨胀、怒张和上肢静脉压升高，但后者没有肝肿大、腹水、心脏体征和心电图改变。肝硬化病例虽有肝肿大、腹水、但无颈静脉怒张和上肢静脉压升高，也没有心脏搏动减弱、心电图异常和心包钙化等征象。缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别诊断比较困难，两者引致的血流动力学改变和临床表现均相似，但限制型心肌病病程发展较快。呈现临床症状后病情即迅速恶化，心脏常明显增大，有房室瓣关闭不全杂音，无心包钙化。心电图检查显示房室传导阻滞或心室内传导阻滞和心室肥大、劳损。喷血前期时间延长，左心室射血时间缩短。心导管检查示心排血量显著减少，肺血管阻力升高，肺动脉收缩压常超过6.67kPa。缩窄性心包膜炎的临床症状与心脏瓣膜病变引致的心力衰竭虽亦相似，但前者没有瓣膜病变产生的心脏杂音，心电图检查也不显示心室肥大或劳损。
治疗 缩窄性心包炎病例明确诊断后应尽早施行手术治疗，切除紧裹心脏的坚厚纤维化的心包，改善心脏的舒张和收缩功能。病程拖延过久可引起心肌废用性萎缩，心原性肝硬变，影响治疗效果，少病人可因心力衰竭而死亡。
术前应改善病人一般情况，纠正低血蛋白。限制钠盐摄入量，纠正电解质失平衡。适当使用利尿剂，大量胸水、腹水病例术前需适量抽除。由结核感染引起心包炎的病例，术前、术后应给予抗结核药物治疗。已有心房颤动的病例宜于术前服用适量洋地黄类药物。
手术途径多采用组织创伤较少、心包显露较好的胸骨劈开正中切口，亦可采用横断胸骨双侧前胸切口或左前胸切口。先切开左心室前方增厚的心包和心外膜纤维组织显露心肌，再沿心外膜纤维组织与心肌之间的间隙扩大剥离面。先游离左心室和心尖部，再游离右心室、右心房以及覆盖在主动脉、肺动脉和腔静脉表面增厚的心包，游离心包时应注意避免损伤心肌组织或冠状血管。心包切除的范围两侧达膈神经、上方到大血管基部，下方到达心包膈面。有些病例上、下腔静脉入口处形成的疤痕组织环亦应予切开或切除。术中应注意细心止血，术后要保持纵隔引流通畅，以免术后积聚血液压迫心脏或机化后形成纤维组织再引致心脏受压。术后应监视心律、血压和心率，防止输血输液过量加重心肺负荷，继续给予低盐饮食；保持电解质平衡；维持洋地黄类药物一段时间；给予抗生素治疗一周左右以预防或控制感染。心包病变经病理检查证实为结核性者，应继续抗结核治疗半年。切除坚厚的心包后，心脏舒张及收缩功能改善，搏动增强，动脉压升高，脉压增宽，静脉压下降，静脉血液回流量增多，淤滞在组织内的体液回纳入血循环，腹水和水肿消退，肝肿大减轻，心脏功能明显改善，术后一个月即可逐渐恢复体力活动。

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缩窄性心包炎

缩窄性心包炎为心包炎症后心脏被坚厚、僵硬、纤维化的心包所包围，影响心室正常充盈，回心血量减少，引起心排血量降低和静脉压增高等一系列循环障碍的临床表现。发病率约占心脏病总数的1.6%。
病因 一部分由结核性、化脓性和非特异性心包炎（尤其是与病毒感染有关的）引起，也见于心包外伤后或类风湿性关节炎的病人。但有许多缩窄性心包炎病人虽然经过心包病理组织检查也不能确定其病因。近有报道，尿毒症血液透析治疗，心包肿瘤和放射治疗也偶可引起本病。病理和病理生理 缩窄性心包炎中，心包脏层和壁层广泛粘连、增厚和钙化，可厚达0.5cm。心包腔闭塞成为一个纤维疤痕组织的外壳，紧紧包住和压迫整个心脏和大血管出口处。有时病变在某一部位特别严重，如房室沟、上腔静脉入口或与胸壁、横膈发生广泛粘连。有些病人的心包组织中可找到结核性或化脓性感染后的肉芽组织。
心脏大小正常或较小，缩窄的心包限制心脏活动，影响心肌正常代谢从而导致心肌萎缩，在贴近心包的心肌部分更为明显。
坚硬、增厚和缩窄的心包瘢痕压迫心脏，限制了心室在舒张期的扩张，进入心室的血液减少，因而心排血量低下。心排血量减少又可导致肾脏对盐和水的潴留，使血容量增加。同时，缩窄的心包使静脉血液回流入心脏时发生困难，出现静脉压升高、颈静脉怒张、肝脏肿大、腹水、胸水、下肢水肿等体征。左心特别是左心房受到缩窄的影响，可引起肺充血，故临床上常可出现呼吸困难。
临床表现 起病隐匿，常于急性心包炎后数月至数年才发生心包缩窄。患者有不同程度的呼吸困难、腹部膨胀、乏力、头晕、胃纳减退、咳嗽、体重减轻和肝区疼痛等。常见的体征有肝肿大、颈静脉怒张、腹水和下肢水肿，一般肝肿大和腹水较皮下水肿出现早且更明显。少数病人出现Kussmaul征(见“心脏压塞”条)和Friedreich征，后者为三尖瓣开放时，充盈压过高的右心房压力骤然下降，引起舒张早期扩张的颈静脉塌陷现象。心脏方面的表现为心尖搏动不易触到，或扪及收缩期回缩和舒张早期心尖搏动，前者为心脏收缩时，心尖和上腹部处出现肋骨和肋间的凹陷，后者为左心室快速充盈所致的向外撞击。心浊音界正常或轻度增大。心音减轻，心尖区第一心音和主动脉瓣区第二心音减低，肺动脉瓣区第二心音可增强、分裂增宽或呈固定分裂。半数以上的病人可闻及舒张早期心包叩击音(见“心脏压塞”条)。心律一般是窦性，常有窦性心动过速，晚期病人可并发心房颤动、心房扑动。约有35%的病人可发现奇脉(见“心脏压塞”条)。其他尚有胸腔积液或胸膜粘连的体征。
不典型病人，尚有以下表现：
❶蛋白丢失性肠病，为静脉压增高后小肠淋巴引流受阻所引起，淋巴液大量丢失，表现为腹泻和低蛋白血症。
❷肾病综合征，为肾静脉高压所引起。
❸ 心包局限性缩窄，临床表现随缩窄部位而异。如房室沟或肺静脉缩窄时酷似二尖瓣狭窄，主动脉瓣根部缩窄与主动脉瓣狭窄雷同，肺动脉漏斗部缩窄则与肺动脉漏斗部狭窄相似。
实验室检查 血常规正常或有轻度贫血。红细胞沉降率正常或略增快。低蛋白血症见于肝功能损害，肾病综合征和蛋白丢失性肠病者。肝淤血时有肝功能异常和磺溴酞钠潴留。
X线示心影正常或扩大，搏动微弱或消失，心脏边缘不规则，左右心缘均显得僵硬，心脏正常弧度消失。有时一侧心缘僵直，而另一侧膨出。右上纵隔常增宽，增厚的心包膜易与邻近组织产生不规则粘连，因此边缘更不规则，主动脉弓缩小。心包膜钙化见于50～75%的病人，以病程在二年以上者多见。易在斜位或左侧位片上见到，好发在冠状沟、左心缘、右心室膈面和右心室胸骨面等部位。常有胸膜积液或增厚。肺血管一般无异常，仅8.7%有肺水肿。心血管造影发现右心房心腔外软组织阴影增宽超过5mm，右心房边缘僵硬或膨出。CO2静脉注射右心造影亦见到右心房腔外软组织阴影增宽。
心电图主要表现为QRS波群低电压、各导联的T波低平或倒置，T波倒置的深度与心肌受累程度有关。半数以上的病人P波增宽，有切迹。此外，尚有电轴右偏、右心室肥厚、完全性右束枝传导阻滞或S-T段压低等改变。少数病人有异常Q波。常见的心律失常为窦性心动过速和心房颤动。
超声心动图虽不能探查心包膜增厚，但可发现心室容量减小，心房扩大，室间隔矛盾活动和心室后壁增厚、活动消失等。
心导管检查示各心房和心室的舒张压均升高，升高水平大致相等，左右心室的舒张压差很少超过5～6mmHg。右心房压力曲线示M或W波形，系a,v波振幅增高与x,y倾斜加深所形成。右心室压力曲线呈舒张早期下陷后期高原波。肺动脉压一般不超出50mmHg。心搏量降低，动静脉血氧差增大。
诊断 根据有腹水、肝肿大、颈静脉怒张和静脉压显著增高等体征，结合心脏搏动减弱，奇脉，过去有急性心包炎史，X线检查显示心包钙化和心电图异常等变化常可明确诊断。临床上须与肝硬变鉴别，二者虽均有肝肿大、腹水和浮肿，但后者无颈静脉怒张、体循环静脉压升高、奇脉、心包钙化和心脏搏动减弱等体征，不难作出鉴别。缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别极为困难。后者为心肌丧失顺应性引起的心室舒张期充盈障碍，血流动力改变与缩窄性心包炎很相似。但一般限制型心肌病在症状出现后，病情迅速恶化，心脏常明显增大，有奔马律和瓣膜关闭不全的杂音。心电图变化以房室传导阻滞，室内传导阻滞和心室肥大为主。心导管检查示左右心室舒张压差超过6mmHg，运动后差别更为明显。肺动脉压常超过50mmHg。此外，限制型心肌病的喷血前期时间(PEP)延长，左心室喷血时间 (LVET)缩短，PEP/LVET比值增加，而缩窄性心包炎则不明显或近于正常。
心包缩窄若不予以解除，常因心肌废用萎缩和纤维化引起顽固性心力衰竭和心原性肝硬变。多数病人可因心力衰竭或继发感染而死亡。早期外科手术，可使预后大为改善。病人在手术后多能恢复工作。
治疗 主要为心包剥离术。由于病程过长可引起心肌废用性萎缩，影响手术效果，故手术宜早。手术指征： 心肌进行性受压而不能以单纯性心包渗液来解释； 心包渗液吸收过程中心肌受压现象加剧； 心包腔注气术后发现壁层心包膜显著增厚等。结核性者虽然也应早期手术，但须待结核活动静止，或在积极抗痨药物治疗下进行。
术前应改善患者一般情况，限制钠盐摄入，适量使用利尿剂减轻淤血所造成的症状。有心房颤动者可适当应用洋地黄类药物。手术时应尽量剥离缩窄的心包，尤其两侧心室的心包必须彻底剥离。因心脏长期受到束缚，心肌常有萎缩和纤维变性，故手术后会出现心力衰竭，应给以洋地黄治疗。静脉补液必须谨慎，因易导致急性肺水肿。对结核性心包缩窄者在术后仍需继续抗痨治疗18～24个月。萎缩的心肌功能一般在术后4～6个月方能逐渐恢复。

缩窄性心包炎constrictive pericardium

国家卫生部1992年提出的诊断条件：
❶有结核性、化脓性或非特异性心包炎及心包损伤史。
❷有乏力、气促、心悸、咳嗽、腹胀等。颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢浮肿、可有胸腔积液。
❸心浊音界正常或轻度增大，心尖搏动减弱或消失，心音弱而遥远，心率增快。
❹静脉压增高，肝颈静脉征阳性，有奇脉。
❺X线示心影正常或稍大，心尖搏动减弱，有的可见心包钙化（特征表现）。
❻心电图：普遍低电压，T波平坦或倒置，双峰P波，心房纤颤。