绒毛膜癌

是滋养细胞肿瘤的一种，是一种高度恶性的肿瘤。滋养细胞失去了原来绒毛或葡萄样结构，散在地侵入子宫肌层，造成局部坏死、出血，随血流播散到全身任何器官，治疗不及时死亡率较高。主要表现为葡萄胎、产后或流产后阴道不规则出血，子宫不恢复，较大而软。有的亦可出现一时性闭经，然后发生阴道出血。另外尚有转移症状。见“肿瘤学”中“绒毛膜癌”。

---

绒毛膜癌

胚胎性绒毛膜的恶性肿瘤。最常见于子宫，与妊娠有明显关系。常表现为葡萄胎流产后、流产后或正常分娩后出现不规则阴道流血、咳嗽、咯血、腹痛、腹块等症状，尿与血中绒毛膜促性腺激素(HCG)水平升高，主要经血行播散，常转移到肺。治疗以化疗为主或化疗加手术治疗。见“妇产科学”中“绒毛膜癌”。

绒毛膜癌choriocarcinoma

为一种高度恶性的滋养细胞肿瘤。其特点为增生的滋养细胞大片地侵犯子宫肌层和血管，并常有远处器官转移。肉眼观察，子宫不规则增大，柔软，表面有紫蓝色结节。镜下可见增生与分化不良的滋养细胞，排列紊乱，无绒毛结构。主要经血行播散，最常见的转移部位为肺，其次为阴道，外阴和脑部。

绒毛膜癌

绒毛膜癌是一种高度恶性的滋养细胞肿瘤，简称绒癌。绝大多数继发于正常或不正常妊娠之后，但亦有少数发生于未婚或绝经后妇女，且常和卵巢恶性肿瘤同时存在，这两种情况虽然在形态上很少差别，但在生理特性及临床表现均有不同，为区别起见，前者称“妊娠性绒癌”，后者称“非妊娠性绒癌”。根据统计，后者约占绒癌总数的0.5～1.0%。也有人报告在妊娠时即有绒癌，称“直接绒癌”，但其存在尚有疑问。
绒癌在欧美各国是较罕见的，但在东南亚各国则比较多见，在我国亦不少发生，但真正的发生率尚少报道。各生育年龄均可发生，亦可见于初孕或初产妇。
在妊娠性绒癌中，约有50～60%继发于葡萄胎，20～30%继发于流产，10～20%继发于足月产。
绒癌的发生原因至今尚不清楚。
妊娠性绒癌原发于子宫。肉眼可见子宫膨大柔软，表面有紫蓝色结节突出，剖面见大量凝血块和坏死组织，脆而易出血。镜下可见滋养细胞极度不规则增生，成片侵入肌层，绒毛的结构已完全消失，增生的滋养细胞较正常绒毛滋养细胞大约2～3倍，并具有明显核仁，还可形成多核的瘤巨细胞。除合体滋养细胞和细胞滋养细胞外，尚有一些介乎这两者之间的各类形态的细胞，称“过渡型细胞”。两种细胞的比例不完全相同。
绒癌的滋养细胞极易发生血运转移，常见于阴道和肺。由肺转移灶继发扩散可经大循环而播散至全身各器官。肉眼或显微镜下所见转移灶和原发肿瘤完全相同。
绒癌可和妊娠合并存在，胎儿可通过胎盘而发生绒癌。
绒癌的主要临床表现是为葡萄胎、流产或足月产后阴道不规则出血。有时亦可出现一时性闭经，然后再发生阴道出血，易误诊为先兆流产。检查时可见子宫增大，形状不规则，阴道有酱色而臭或血性的分泌物。有时穹窿一侧或双侧可感到明显的子宫动脉搏动或出现血流旋涡感（后者表示局部有动静脉瘘形成）。
子宫内的肿瘤结节穿破浆膜可引起腹腔内大出血，但多数在将穿破时，大网膜即移行过来粘着于破口处，因而出血缓慢而在腹腔内形成血肿。有时穿破在宽韧带内，形成宽韧带肿物，如转移至阴道或肺，则患者可出现阴道大流血或咳血，如癌已扩散而至全身各器官，则可产生相应器官肿瘤的症状。
患者因长期出血可发生严重贫血和感染，大出血时可发生休克。多处转移和破坏，大量消耗体力，使患者极度衰竭，出现恶液质。任何一处转移破裂均可致患者死亡，但常见死亡原因为脑转移。
少数患者可出现急性右心扩大和衰竭的症状，这是由于大量瘤细胞侵入肺动脉，引起血管栓塞和痉挛，肺循环发生障碍，肺动脉压及右心负担增加，同时因回血量减少，冠状动脉供血不足，心肌缺氧所致。
绒癌中生长活跃的滋养细胞亦可产生大量绒毛膜促性腺激素hCG，但一般浓度不如葡萄胎之高。约有1/3病人亦可发生两侧卵巢黄素化囊肿，与葡萄胎中所见一致。
绒癌的诊断，一般并不困难，凡是产后、流产后，或葡萄胎后阴道持续不规则出血，子宫复旧不好，血或尿内hCG含量不下降，就应考虑绒癌的可能。如检查发现阴道结节，肺相出现转移阴影，则诊断基本上可以确定，但最后诊断还需根据子宫标本或其他脏器病理检查证实。
病理诊断标准是子宫或其他脏器病理切片中仅见散在滋养细胞，生长活跃，并造成局部坏死和出血，但不见绒毛或葡萄胎组织。（如有绒毛或葡萄胎组织则应诊断为恶性葡萄胎）。阴道转移结节或刮宫标本病检所见均不能作为诊断依据。
如无病理标本可得到，可依据临床资料区分绒癌和恶性葡萄胎。凡是前次妊娠为足月产或流产则一般均为绒癌，凡是前次妊娠为葡萄胎则两种可能均存在，可依据排出时间而定，如排出时间在半年内的大多数为恶性葡萄胎，如已超过一年的则大多数为绒癌。介乎这两者的则较难区分，但排出时间越长，绒癌的可能越大。

绒癌及恶性葡萄胎的临床分期法示意图

第一期 病变局限于子宫（无转移）
第二期 病变转移至宫旁组织、阴道及附件（近处转移）
　A: 转移至宫旁组织或附件 B: 转移至阴道
第三期 病变转移至肺（远处转移）
　A: 棉球阴影直径小于3.0cm或片状阴影不超过一侧肺之半 B: 超过上述范围
第四期 病变转移至脑、肝、肠、肾等器官（全身转移）
由于无或有转移，转移少或多的预后不同，处理亦有差别，因之在明确诊断的同时还需确定临床分期，首都医院根据多年积累资料展示的病变发展过程，提出临床分期如下图，经实践证明有一定实用价值。图示。
诊断一经明确即应及时处理，过去主要采用手术切除子宫，疗效很差，以后加用放疗，虽在少数病例中可以取得较好疗效，延长生命，但对多数病例，疗效仍无显著改善。据国内外报道，死亡率均在90%上下。
自采用化学药物治疗后，绒癌的预后有了明显的改进。国内外报道死亡率已下降至20%上下。治愈患者经五年以上长期随访，很少复发，说明已经根治。
国外所用化学药物主要为氨甲喋呤(Methotrexate,MTX) 和放线菌素D(Actinomycin D)，国内主要用6-巯基嘌呤(6-mercaptopurine,6-MP),5-氟脲嘧啶(5-flurouracil,5-FU)，更生霉素 (Kengshengmycin K SM)，溶癌呤(tisupurine AT1438)和消瘤芥(nitrocapha-ne,AT1258)。药物的用量和用法如下：

常用化疗药物的用法

药名（代号）	途径	每日用量	疗程（日）	疗程间隔	适用情况	备 注
6-巯基嘌呤(6-MP)	口服	6.0～6.5mg/kg	10	3～4周	毒性大，二线应用	分早晚8点两次口服用
5-氟脲嘧啶 (5-FU)	静滴	28～30mg/kg	10	2周	毒性轻，首选药物	溶于5%葡萄糖水 500ml缓滴8小时 滴完
	动滴	26～28mg/kg	10	2周	脑、肝盆腔转移
	局部	250～500mg/次	2～3天一次	按病情决定	盆腔阴道转移	无需稀释，直接注射
更生霉素(KSM)	静滴	8～10μg/kg一般 用300～400μg	10	2周	毒性轻，首选药物	溶于500ml 5% 葡萄糖水滴4小时
溶癌呤(AT1438)	静滴	400～600mg	10	3周	毒性比6MP轻	同 上
氨甲喋呤(MTX)	鞘内	10～15mg 总量50mg	2～3次一次 3～4次一疗程	按病 情决定	脑转移	溶于4～6ml双蒸水中

（续上表）

5-FU+KSM	静滴	25～26mg/kg 4～6μg/kg	8	3周	适用于晚期及耐药 病人	分别溶于两瓶5%葡萄糖 水中先滴5-FU(8小时再 滴KSM(4小时)
AT1258+KSM	静注 静滴	20～30mg 4～6μg/kg	8～10	3周	同 上	静注时先溶于20ml双蒸 水中

由于5-FU和KSM疗效好，副作用轻，可作为首选药物，MTX和6MP疗效虽亦肯定，但副作用重，可作为第二线药物。一般选用一种药物，对危重病例则需选两种或两种以上药物合并应用，常用的联合药物为5-FU+KSM如有脑转移，则还须加用MTX鞘内注射。各转移瘤的治疗方法见下表。
各部位转移瘤可采用下述特殊治疗方案：
(1)外阴或阴道转移：无破溃出血者，静脉点滴5-FU或5-FU+KSM，可使转移很快消失；有破溃出血，则加用纱布压迫止血。消失不满意时，可加用局部注射。
(2)宫旁或盆腔转移：静脉点滴5-FU或5-FU + KSM，如无效可行局部或动脉插管（股动脉）给5-FU，耐药病例可采用盆腔放射治疗。
(3) 肺转移： 静脉点滴5-Fu+KSM或KSM+AT,1258，胸腔出血可加用胸腔注射5-Fu，耐药病例可选择性应用肺叶切除。
(4) 脑转移：主要采用三联方案：
❶静脉点滴5-FU+KSM以控制肺和其他合并转移。
❷鞘内注射MTX或颈动脉插管点滴5-FU，以治疗脑转移。
❸对症治疗包括脱水降颅内压，镇静止痛以制止抽搐和减轻头痛。需要时可合并手术切除或全脑放射治疗。
(5) 肝转移： 静脉点滴5-FU+ KSM，如疗效不满意可加用5-FU口服或肝动脉插管给5-FU。
(6) 脾、肾及胃肠转移： 静脉点滴5-FU+KSM，如有急性出血威胁病人生命时，需急诊手术。静脉点滴5-FU+KSM，合并膀胱内灌注5-FU，一天两次。
所有治疗必须持续至：
❶血或尿内hCG含量正常。
❷肺转移阴影完全消失，
❸无临床症状。然后再巩固1～2疗程才可停药，观察无变化后出院。
所用治疗的各种药物，均有一定的副作用，主要为
❶造血功能障碍，表现为白细胞和血小板计数下降，以MTX和6MP为最严重，5-FU和KSM最轻。
❷恶心呕吐各药物均可发生，
❸口腔溃疡，严重的可延至咽喉，食道，胃肠以至肛门和阴道，抗代谢药物的溃疡主要在面颊粘膜，KSM主要在舌根和舌边。
❹腹痛和腹泻，常见于5-FU，其次为MTX，开始由于肠道蠕动增加，以后再由于肠道粘膜溃疡所致。严重者可诱发伪膜性肠炎。
❺药物中毒性肝炎，以6MP为最著，MTX次之，5-FU和KSM最轻。
❻皮疹以MTX为最多见，6MP次之，5-FU和KSM很少见。
❼脱发以KSM为最著，MTX和6MP次之，5-FU很轻。
❽色素沉着，主要发生在5-FU。所有副作用的发生和消退均有一定的规律，并且在规定的剂量下，均是可逆的，给患者造成危害的主要因素是副作用所带来的并发症，其中以伪膜性肠炎，细菌性和霉菌性败血症为最严重，副作用很难避免。但并发症是完全可以防治的，目前因并发症而造成死亡者已极少见。
所有出院患者均需定期随诊。一般规定第一次为出院后三个月，第二次为第一次随诊后六个月，以后每半年至一年一次。如出现异常，再治仍可治愈。