糖元沉积病Ⅰ型glycogenosis Ⅰ

又叫糖元累积病Ⅰ型、Von Gierke's病，系糖元沉积病的一个类型。此型是由于肝内缺少葡萄糖-6-磷酸酶而引起。主要病理改变为肝、肾内有大量糖元沉积。临床表现：低血糖，病儿易昏迷、惊厥，发育迟缓；高脂血症，由于脂肪大量分解而易发生黄色瘤；高乳酸血症并常有酸中毒；肝、肾肿大，高尿酸血症，身材与智能低下，多在幼儿期死亡。存活4岁以上且智力不减退者有可能继续存活，代谢紊乱尚可恢复。治疗：早期每2～3小时进食1次以防止血糖过低，加强护理，控制感染。