空蝶鞍综合征empty sella syndrome

指蝶鞍内相对的空虚，部分鞍腔被脑脊液所占据，垂体缩小、偏于一侧，因而导致蝶鞍扩大，头痛，视力、视野障碍以及垂体功能减退等症状。分为原发性空蝶鞍和继发空蝶鞍。如无压迫症状者，可不予处理。有压迫性症状者，可手术切除局部的蛛网膜，使蝶鞍与脑底蛛网膜下腔沟通。

空蝶鞍综合征

空蝶鞍指蝶鞍内相对的空虚，部分鞍腔被脑脊液所占据，原来占据整个鞍腔的垂体已缩小而偏居于一例。由此而产生的征象称为空蝶鞍综合征，可分三种类型：
❶原发性空蝶鞍综合征，形成这种病变的原因，可能由于先天性鞍膈孔过于宽大或完全缺乏鞍膈，致使蛛网膜随脑脊液搏动长期持续冲击的影响，如憩室一样突入鞍内(图1)，下腔已伸入鞍内，占据了鞍内腔的大部分。垂体继发萎缩并被挤向下后方，同时蝶鞍扩大。这类改变较多发生于中年、肥胖且合并有高血压症的女性。临床表现为头痛、视觉障碍，有的尚有视野缺损及轻度垂体功能减退。个别病例发生脑脊液鼻漏。气脑造影片上可见扩大的蝶鞍内充满气体。有的因其他原作颅骨X线摄片时被偶然发现。无明显局部压迫症状者勿需特殊治疗，更不可误诊为无分泌难染色性腺瘤而进行放射治疗或手术。如手术中发现此情况则可切除局部的蛛网膜，或切开终板以减轻第三脑室搏动对蝶鞍方向的冲击，或消除病变对视交叉的压迫。
❷继发性空蝶鞍综合征，发生在鞍内肿瘤切除术后，或放射治疗后，也可继发于其他病变（如垂体缺血性坏死）之后临床表现与原发性空蝶鞍综合征相同，唯视觉障碍常颇突出。其原因可能于鞍膈外发生脑膜粘连，鞍内空腔中又发生积液，后者似鞍内肿瘤一样向上压迫视交叉。或者是巨大的肿瘤被切除后鞍内空虚，使术前被肿瘤拉长、变扁且又松弛的视神经，自行坠沉于鞍内(图2)。另外放射治疗后可以引起视交叉的血管损害，手术后脑膜粘连同样也可以损害此处的血管或视交叉，而引起同样的视觉障碍。发生脑膜粘连者气脑造影时鞍内可能不会有充气现象。因此只能根据病程推测，最终依靠手术探查鉴别。如对粘连进行松解，使鞍内积液腔
与蛛网膜下腔之间建立广泛的
交通，对视神经下沉者通过填
充鞍内空腔使之复位，则视力
可望好转。其余症状如垂体功
能低下等，当采用相应的激素
补充治疗。
❸垂体肿瘤伴发空
蝶鞍症，少数垂体肿瘤，特别是
有分泌活动的腺瘤可同时发生
空蝶鞍，亦即既存在腺瘤，在气
脑造影时也有气体进入鞍内，
或手术时见鞍内充满脑脊液、
但非其他囊性病变的空腔 (图
3)。这种病变的成因还不完
全明了。但鞍膈孔异常宽大仍
为一常见的因素。从而可以推
测空蝶鞍是原发的，肿瘤是继
发的。这类多具有腺瘤的固有
症状，特别是激素分泌过剩的
症状，且在肿瘤继续增大以后
“空蝶鞍”可消失。在早期尤应进行激素检查，特别注意不要遗漏生乳激素腺瘤。治疗应着重于肿瘤。

图1 原发性空蝶鞍

图2 继发性空蝶鞍示视交叉沉坠入蝶鞍
1. 视神经 2. 视交叉 3. 视束 4.蝶骨平面

图3 伴有垂体腺瘤的空蝶鞍症

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空蝶鞍综合征

空蝶鞍综合征是因鞍隔缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔脑脊液在压力冲击下突入鞍内，致使蝶鞍扩大，垂体受压缩小而产生一系列临床表现，可分为二类： 发生在鞍内或鞍旁手术或放射治疗后者，称为继发性空泡蝶鞍综合征。非手术或放射治疗所致者称为原发性空泡蝶鞍综合征。空泡蝶鞍的病因与下列因素有关：
❶鞍隔的先天性解剖变异，鞍隔不完整或缺如，在搏动性脑脊液压力持续作用下使蛛网膜下腔脑脊液及组织疝入鞍区，以致蝶鞍扩大，骨质吸收，垂体受压萎缩而成扁平状贴于鞍底；
❷鞍区的蛛网膜粘连： 使脑脊液引流不畅，在正常的脑脊液搏动性压力作用下冲击鞍隔，逐渐使其下陷、变薄、开放，致使蛛网膜下腔及第三脑室的前下部均可突入鞍内，此种病因国内较多见；
❸交通性脑积水及良性颅压增高； 更易使蛛网膜下腔挤入鞍内，并使鞍内充满脑脊液；
❹内分泌因素： 妇女在妊娠期垂体呈生理性肥大，多胎妊娠时垂体渐增大，可把鞍隔孔及垂体窝撑大，分娩后垂体复旧，给鞍隔孔及垂体窝留下较大的空间，有利于蛛网膜下腔突入鞍内；
❺垂体病变： 垂体梗塞，垂体瘤或颅咽管瘤发生囊性变； 囊腔破裂后可与蛛网膜下腔交通；
❻鞍内或鞍旁肿瘤，经手术或放疗后引起鞍隔缺损及/或垂体萎缩而致继发性空泡蝶鞍。
本病多见于女性，尤以中年以上肥胖的经产妇。大多有头痛，时有轻度高血压。少数病例有视力减退，视野缺损，可呈向心性缩小或颞侧偏盲，多数由于鞍区的蛛网膜粘连所致。少数病人有良性颅内压增高症 （假性脑肿瘤），可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。部分病人有脑脊液鼻漏，大多数病人无明显的内分泌功能紊乱的表现。仅少数病人可呈轻度性腺或甲状腺功能减退。一般无尿崩症。头颅摄片示蝶鞍扩大，呈球形或卵圆形，鞍壁大多光整而规则。气脑造影时，气体自交叉池进入垂体窝内，呈片状阴影，有时可充满整个垂体窝，并可出现气液平面，或见第三脑室的视隐窝或漏斗隐窝伸入鞍内，皆是诊断本病的可靠征象。颈动脉脑血管造影示大脑前动脉的第一段后交通动脉和前脉络膜动脉池部下陷可达鞍隔水平之下。CT扫描可显示扩大的垂体窝内垂体萎缩，充满了低密度的脑脊液。本病需与垂体瘤相鉴别。一般毋需特殊处理。有人认为如有视力明显障碍者应行手术探查，若系视神经周围粘连，可行粘连松解术，可使视力有一定程度改善。也有人建议用人造鞍隔治疗。并发脑脊液鼻漏者可行开颅术用肌肉填塞垂体窝。如伴有内分泌功能低下者，则酌情予以替代治疗。

空蝶鞍综合征empty sella syndrome

蝶鞍的一部分或大部被含有脑脊液的蛛网膜充填，蝶鞍和鞍隔孔扩大，鞍内的垂体腺被压缩而萎缩。临床主要表现为头痛、视力减退和视野缺损，部分有视乳头水肿和垂体内分泌功能异常。