皮质小脑变性

皮质小脑变性又称酒精中毒性皮质小脑变性，营养性小脑变性是一种50岁前后发生在长期过量饮酒，营养不良基础上的，以下肢、躯干小脑共济失调为主要症状的疾病。酒癖引起的营养不良是病因，与酒精的直接中毒作用无关。由于大量应用维生素B1治疗获得疗效，有人认为维生素B₁相对供应不足就是本病的原因。
病理改变主要限于小脑蚓部的前上部和半球前叶的前部，所有皮质神经细胞成份均被涉及并有浦肯野细胞消失。
起病缓慢或亚急性，偶呈急性，男多于女(10:1)多数病人有长期嗜酒及营养不良史。由于病理改变限于小脑的一定部位，故症状的一致性是其特点。在整个病程中，下肢和躯干共济失调明显，站立时两脚分开很宽； 行走不稳，步伐蹒跚，向前直走时尤为明显；不能急转弯，突然站起也很困难， 跟-膝-胫试验不准，肢可无症状或仅有轻度动作笨拙。眼震或构音障碍轻或无。症状在数周、数月或在一年内达高峰，以后进入相对稳定期，戒酒常使症状停止发展。部份病人仅有站立不稳及步态障碍，而无其他共济失调表现，提示病变局限于蚓部的前上部。另一些病例，急性起病后较快地自行恢复，提示并无退变而仅为某种生化异常。本病的共济失调与威涅克脑病的共济失调无论从临床或病理上均难于区别，病因也相似。故有人认为两者是同一病因，因侵犯部位不同而表现为两个临床型。在治疗上，戒酒、改善营养、供给大量多种维生素，特别是维生素B₁，常能使症状停止发展或病情有所好转。