特殊型斜视
特殊型斜视是一组特殊类型的肌源性或神经源性麻痹性斜视。
上斜肌腱鞘综合征 先天性或继发于外伤或手术后,上斜肌鞘过分增厚或粘连,限制了下斜肌的上转运动所致。10%为双侧性,患眼内转时,上转运动明显受限,外展时则上转不受限。一般在原在位、外展及向下注视时无明显斜视。有时可有下斜及代偿头位。牵拉试验阳性,即不能将眼球被动地推至正常内上转之幅度。仅在患眼明显低下或有明显异常头位时方可考虑手术,将上斜肌的异常肌鞘去除,并暂时用缝线将眼球固定在过矫位置。也可作上斜肌截腱术。手术效果多不满意。
眼球后退综合征 或称Duane综合征。可能因外直肌发育异常,呈纤维索条状,致使内直肌收缩时不能主动弛缓,二者一同牵拉引起眼球后退及睑裂缩小的一种病征。近年用肌电图证明有的病例是内、外直肌间神经错位供给所引起。60%为内斜,15%为外斜,25%在原在位时无明显斜视。本病多见于女性,左眼多见,10%为双侧性。眼球外转明显受限,内转时眼球后退,睑裂缩小,且在内转时眼球有上转趋势。根据其内、外转受限程度及原在位时所表现的斜位可有不同分型。本病应与外直肌麻痹及先天性内斜鉴别。手术治疗仅能改善眼位及头位,但一般不能增加眼球运动的幅度。手术的基本原则是内斜时可后退内直肌,外斜时后退外直肌。为了恢复外直肌功能而作上、下直肌部分移植术,能引起外斜视及内转不足、集合力弱和丧失双眼单视等后果。
垂直后退综合征 眼球向上或向下转动明显受限,并伴有睑裂缩小和眼球内陷。为先天性疾患,仅累及垂直肌,较Duane综合征少见。原在位时眼球可能正位,也可能有内、外斜视。当受累眼向外上注视时,该眼呈下斜位,向外下注视时则患眼居上斜位。目前尚无有效疗法。
固定性斜视 内直肌被短而失去弹性的纤维组织所代替,因而眼球固定在极度内斜位,外转完全不能的一种斜视情况,也可由于后天性颅脑外伤引起的双侧第Ⅵ神经麻痹(外直肌麻痹),致使亢进的内直肌发生挛缩而造成。少数病例亦能表现为固定性外斜。牵拉试验阳性。治疗:将纤维化的眼外肌肌腱截断或作最大量的后徙术。
眼外肌纤维化性斜视 所有或几乎所有眼外肌肉纤维都全被纤维组织所代替。双眼固定于下转位,有明显上睑下垂及下颏上抬。当患者企图上转或旁视时,双眼即产生反常的集合运动。治疗:可试行下直肌截腱术,术后暂时用缝线将眼球固定在上转位,将来再利用额肌矫正上睑下垂。
周期性动眼神经麻痹 为中枢性核上联系异常而引起的动眼神经周期性麻痹。先天性,多为单眼。其临床现象有二种时相,二者在醒时与睡眠时均在不断变化。在麻痹时相,一眼的动眼神经全部麻痹,瞳孔散大,上睑下垂。在痉挛时相,上睑退缩,瞳孔缩小,眼球呈轻度内斜,调节力加强,可使屈光度改变好几度。二个时相在大约1~2分钟交替一次。在患眼企图内转时有时加重,但与其他眼外肌则无明显因果关系。无特殊治疗。
慢性进行性眼外肌麻痹 为慢性进行性的眼外肌麻痹。有遗传性,多发生在30岁以前。开始为双眼上睑下垂,继之以两眼球运动限制,最后发展为不能转动。正前方多保持正位或轻度外斜,眼内肌不受累。有二种类型,眼型者仅限于眼肌; 另一型则为全身肌病的一部分,面肌、颈肌及其他远端肌肉均可受累,能发生失语症,累及呼吸肌及心肌可致死亡;能与眼部其他退行性变如视网膜色素变性或其他网膜退变同时存在。有人认为是神经核退化变性所致,但肌电图和病理检查证明有些病例仍属于肌原性的。治疗:除配戴镜框上有活动支架(支起上睑)的眼镜外,无其他疗法。