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字词 淀粉样变病
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义

淀粉样变病amyloidopathia

动物机体内各器官出现广泛性淀粉样物质沉着的一种疾病。发生机制尚不甚清楚,一般认为淀粉样物质是浆细胞产生的糖蛋白与内皮细胞产生的含硫黏多糖形成的复合物。典型病例常发生于生产高度免疫血清的动物。自然病例可见于长期有化脓性炎症的动物。临床症状为消瘦,全身水肿,慢性腹泻,脾、肝或肾增大,伴有蛋白尿。牛常在产犊后发生,最后因肾肿大导致尿毒症,因昏迷而死。马可见皮肤有多处淀粉样结节。无治疗价值,确诊后淘汰。

淀粉样变病

淀粉样变病

本病为淀粉样蛋白在组织器官沉着所致,可分为系统型和局限型。又根据淀粉样蛋白的性质,分为以下三型:
❶原发型: 为B型淀粉样蛋白,来源于免疫球蛋白轻链,亦称淀粉样轻链(AL),见于多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症、散发性原发性淀粉样变性;
❷继发型: 为A型淀粉样蛋白(AA),来源未明,见于长期炎症疾患、家族性地中海热;
❸其他: 为C型淀粉样蛋白,见于年老,甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、胃泌素瘤、胰岛素瘤等神经外胚叶肿瘤的邻近组织,局部淀粉样变性和特殊的基因类型等。由于淀粉样蛋白可沉着于各个器官,临床表现多样,但以肾、心、消化系等为重要。肾受累主要侵犯肾小球,亦可波及肾间质和肾小管。出现尿蛋白、肾病综合征、氮质血症以至肾功能衰竭,但高血压不常见。心脏病变主要侵犯心肌,心脏增大,心壁增厚,搏动减弱,心律紊乱。心电图示传导阻滞、低血压、充血性心力衰竭。偶见心瓣膜、心内膜、心包膜受累。胃肠道全部及各层均可受累,可致舌肥大或变硬,食道、胃、肠蠕动减慢、梗阻、溃疡、出血、吸收不良、腹泻;肝脾常肿大,但一般无严重功能障碍。皮肤受累是原发型常见表现,皮肤微隆起、蜡状斑块,皱褶处出现紫癜。其他如脾、肺、肾上腺、甲状腺、骨胳肌、周围神经、皮肤、滑膜及玻璃体亦常受累,但浸润仅局限于小血管壁而不影响功能;如范围广泛,则脏器肿大、变硬,并可压迫邻近器官。本病易与其他疾病混淆而被误诊、漏诊。诊断可通过活体组织特殊染色或电子显微镜检查证实淀粉样蛋白的存在。治疗主要为原发病因的去除。有报告原发型早期予以青霉胺,同时使用左旋苯丙氨酸氮芥、强的松、氟羟甲基睾丸素,取得临床缓解。

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