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系一种少见的大脑皮质变性疾病。表现有皮质性失盲,瞳孔对光反应存在、眼底及视神经乳头无变化,但视力迅速丧失;明显精神障碍,记忆力、判断力、理解力减退,注意力分散,发展至痴呆;发音困难、言语障碍;锥体外系损害症状,全身肌肉强直、共济运动失调、不自主运动等。本征预后较差。
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