棘形细胞增多症
棘形细胞增多症是先天性β脂蛋白缺乏症在血液学方面的特殊表现。棘形细胞的表面有细长棘刺样突出。每个棘形细胞表面有这种棘刺约5~10个,刺间距离不规则。这种细胞虽然形状怪异,但其生存时间正常或仅有轻度缩短。渗透脆性大多在正常范围内。患者无贫血或仅有很轻度贫血。脾不肿大。这种疾病很罕见,世界各地总共只有十例报道。
棘形细胞须与靴刺形细胞(spur cell)及锯齿形细胞(burr cell)相互区别。靴刺形细胞在形态上与棘形细胞无法区别,但靴刺形细胞增多症与β脂蛋白缺乏症无关,它出现于严重的肝病,特别是酒精性肝硬变和新生儿肝炎。患者有轻度至中度贫血。网织红细胞计数增至5~15%。红细胞生存时间缩短。锯齿形细胞在干血片中细胞的边缘呈蚶子壳边缘样弯曲,每个细胞表面上的棘突约有10~30个,相隔距离均匀。锯齿形细胞增多,多见于尿毒症、出血性消化性溃疡、胃癌、丙酮酸激酶缺乏症等,亦可因人为的因素而发生。