柯兴综合征
柯兴 (Cushing) 综合征即皮质醇增多症，1932年由Harvey Cushing首先描述而命名.Cushing描述的患者有垂体嗜碱细胞腺瘤，但现已确知此综合征的表现乃因皮质醇分泌过多所致，而此激素分泌过多的原因可为垂体促肾上腺皮质激素过多、分泌促肾上腺皮质激素的非垂体肿瘤（如成人的胸腺瘤及支气管原性癌）或肾上腺皮质本身的增生（自然性双侧肾上腺增生也称柯兴病）。目前资料表明不少病例确有隐藏的垂体腺瘤，但ACTH的分泌增多究因腺瘤引起或因下丘脑功能障碍引起仍不清楚。年幼儿(7岁以下) 多为恶性肾上腺皮质癌，仅少数为良性腺瘤； 肿瘤除分泌皮质醇外尚可分泌雌激素、雄酮及醛固酮等。较大儿童(大于7岁)肾上腺皮质增生多于肿瘤。由肾上腺外分泌类似ACTH物质的肿瘤所致者于小儿罕见。长期应用ACTH或肾上腺皮质激素也可引起医源性柯兴综合征，或称类柯兴综合征 (CushingoidSyndrome)。
临床表现主要是由糖皮质类固醇分泌过多而引起的对糖、蛋白质和脂肪代谢失调的一系列症状，其特点为肥胖和生长迟缓，呈“满月脸”面貌和向心性肥胖，因颏部、后颈及肩部脂肪堆积而被比拟为“水牛背”。肌肉瘦弱，皮肤薄嫩，毛细血管增多，特别于面颊部显示紫红色，更增添满月脸的内容. 年长儿可于大腿、臀、腹等部出现紫纹，身材较矮。可因骨质疏松而引起背痛，因高血压而有头痛，甚至心脏扩大等。若由于肿瘤所致，因同时合成较多的雄性激素，可出现男性化现象，肌肉发达，长须毳，出现痤疮，女孩声音变调，阴蒂增大及早期出现第二性征。
诊断主要依据以下几方面：
(1) 血清皮质醇增高，同时周期性生理节奏减幅或消失(正常上午8时为7～18μg/dl，下午11时降至2～9μg/dl; 或下午6时以后其值小于上午8时的75%)。
(2) 24小时尿内游离皮质醇增高，大于150μg(正常平均71.5μg)。
(3) 24小时尿17-羟类固醇增高(正常约0.1mg/kg，或4～12mg。有人提议测24小时尿17-羟类固醇排出量与每克肌酐的比例(正常为2～6.5mg/g肌酐)或每平方米体表面积的排出量(正常0.9～4.9mg/m2)，作为粗筛性检查，可避免对轻型病例的诊断失误。
(4) 24小时尿17-酮类固醇可正常或稍增高，当明显增高时，则多为恶性肿瘤。
(5) 地塞米松抑制试验为诊断本病常用和有效的方法，试验前后测定24小时尿17-羟类固醇的排出量。小剂量法可作为初步诊断，即口服地塞米松0.5mg (10岁以下小儿可按5μg/kg给予)每六小时一次，共8次，可使正常人尿中17-羟类固醇排出量降至2.5mg以下(或24小时小于3mg/m2)；皮质醇增多症患者则不能降至此量.大剂量法可区别肿瘤与增生，即用地塞米松2.0mg (小儿40μg/kg)每六小时一次，共8次，肾上腺皮质增生者于试验第三天可见24小时尿17-羟类固醇排出量减少一半或更多(24小时小于3mg/m2)，而肾上腺肿瘤则不受抑制。
(6) 周围血嗜酸细胞减少。葡萄糖耐量试验呈糖尿病曲线。血钠增高，血钾减低。
(7) X线示骨质疏松，偶可见自发性骨折。确诊病因需仔细检查蝶鞍，包括用多层面X线照相术(Polytom-ography)、静脉尿路造影分层摄片、肾上腺部位超声检查和肾外肿瘤的探查、同位素碘肾上腺扫描、血管造影或肾静脉和下腔静脉选择采血等方法的应用，以期作出更明确的诊断。
当确诊为肾上腺性、垂体性或异位类ACTH分泌肿瘤时，应手术切除。双侧性肾上腺皮质肿瘤宜作双侧次全切除术。双侧肾上腺增生病例一般进行次全切除术或（和）垂体放射治疗，但常见复发。近发现双侧增生病例常见同时存在垂体内小肿瘤。由于双侧肾上腺切除术后垂体肿瘤(Nelson综合征)发生率高，建议对此类做小肿瘤切除的彻底治疗。手术中与手术后皆需用皮质类固醇作补充治疗。不能手术治疗者，例如已转移的恶性肿瘤可试用O,P’-DDD (Ortho,para-dichloro-diphenylDichloroethane)口服或metyrapone以阻滞皮质醇的合成，疗效尚在探讨中。