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字词 果糖-1,6-二磷酸酶缺陷症
类别 中英文字词句释义及详细解析
释义

果糖-1,6-二磷酸酶缺陷症fructose-1,6-diphosphatase deficiency

系先天性高乳酸血症之一。病因为己糖二磷酸酶缺陷;临床主要表现为代谢性酸中毒、低血糖、肝大、尿中有乳酸、丙酮酸、α酮戊二酸。治疗:对症、调节饮食。

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