枕骨大孔区先天畸形deformity of area of foramen occipitate

系先天性畸形之一。此区异常可表现为：扁平颅底；寰椎枕化；寰、枢椎脱位；小脑延髓下疝及颈椎融合等。有的单独存在，有的多种畸形并存。临床表现：大部分症状近成人时开始出现，如颈短、斜颈、颈活动受限与疼痛，吞咽困难、声音嘶哑、咽反射减弱或消失；四肢痉挛性瘫痪、腱反射亢进；眼球震颤及深感觉障碍等。X线检查有助于诊断。治疗：手术解除异常改变对组织与神经的压迫。