慢性纤维性纵隔炎

慢性纤维性纵隔炎又称“特发性纵隔炎”，是不明原因的纵隔组织慢性进行性的疤痕形成，其病理形态似皮肤瘢痕疙瘩，但无炎症病史或家族史。它与腹膜后纤维化有关，且又与纤维性甲状腺炎、眼眶假瘤、掌腱膜的挛缩和硬化性胆管炎的特征相似。其病因是否原于纵隔淋巴结炎的蔓延尚缺乏证明。荚膜组织胞浆菌病可引起纵隔纤维化。长期使用麦角酰胺类药治疗血管性偏头痛可引起腹膜后纤维化，并可向前纵隔发展。由于感染、损伤、毒素、免疫等因素都可能引起纤维组织过度增生，使疤痕分布于纵隔、腹膜后等部位。纵隔纤维化常位于纵隔上部结缔组织中，形成白色硬块片的弥漫侵犯，但很少出现大团块。病变主要压迫上腔静脉及其分支，导致血管狭窄甚至阻塞。支气管和肺大血管的纤维化，造成肺静脉、气管、总支气管或食管的狭窄，但纤维化不累及心脏或肺实质。本病可发生于任何年龄，男女发病率相等。起病隐潜，疼痛不明显，常在40岁后才明确诊断。纤维化压迫上腔静脉、无名静脉和奇静脉，使视网膜外的头颈部静脉和上肢静脉都有淤血性扩张，颜面和颈部肿胀，弯腰或平卧时加重。晨起有眼睑肿胀和结膜水肿。患者时诉头痛不适、紫绀、气闷，常有鼻衄，且在咳嗽、用力或运动后加剧。侧支循环建立后症状减轻。X线表现无特征性，大多只有上纵隔增宽。X线体层与吞钡检查可见气管、支气管和食管的狭窄。血管造影显示上腔静脉阻塞和纵隔侧支循环形成，但并无诊断价值。剖胸探查可鉴别恶性或良性病变。局限性病变用外科切除缓解压迫症状。上腔静脉阻塞及浸润广泛不能切除者，可作旁路移植缓解症状。肾上腺皮质激素不能缓解症状。药物引起者应予减量或完全停止治疗。