息肉、色素沉着、秃发、甲营养不良综合征

息肉、色素沉着、秃发、甲营养不良综合征又称Cran-khite-Canada综合征，是一种后天性胃肠道息肉病，有皮肤色素沉着、秃发、甲营养不良和胃肠症状等。病因未明。患者大都为中老年人，可能由于胃肠渗出过多而引起。一般先出现胃肠道症状，如口干、厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻，使病人软弱消瘦。脸、颈、手掌、手指屈面呈棕色斑片，手纹颜色加深。头皮开始斑秃，以后可发展成全秃。指甲脆薄，末端可脱落。不断腹泻使病人情况日益恶化，可出现阳性契伏斯特克(Chvostek)征，大都在6～18个月内死亡。实验室检查可示病人有血浆蛋白、钙、钾低和贫血等。病理变化示整个胃肠道有多个息肉，部分息肉为腺瘤性，其他显示粘膜普遍增厚，分泌粘蛋白的上皮，含许多扩大的腺体和囊肿。另有报告小肠绒毛短少，固有层里含囊样腺体。根据患者无家族病史，中老年发病，色素沉着斑片、粘膜无色素、斑秃，进行性胃肠道症状和X线胃肠道检查，有多发性息肉等，才可确诊。治疗限于对症疗法，给高蛋白饮食，根据息肉大小及分布，作息肉切除。