弥漫性硬化

弥漫性硬化是主要见于儿童，以视力障碍，进行性精神紊乱、痉挛性瘫痪、惊厥发作等为主要症状，脑白质中有广泛脱髓鞘的疾病。本病是Schilder 1912年最初描述，故又称Schilder病。但Schilder命名他所描述的病例为弥漫性轴周性脑炎。
本病的病理特征是大脑半球白质界限分明的广泛脱髓鞘，而皮质下的弓形纤维受累较轻或正常。两侧病变常不对称，以一侧枕叶为主，顶、颞、额区亦可受累。新鲜的病变可以看到血管周围炎性细胞浸润。急性暴发性可以发生脑水肿，引起颅内压升高。慢性者可以发现由小的斑状病灶融合而成的大片髓鞘脱失。有些病例除大脑半球的典型病变外，视神经、脑干、脊髓可见到散在、典型的多发性硬化脱髓鞘斑。这样的病例称为移行性硬化。上述病理现象可以说明弥漫性硬化是多发性硬化的一个类型，而以移行硬化为二者的中间型。此外，有些病例病变部位的髓鞘脱失呈同心环状分层的排列，各层之间以相对正常的髓鞘保留区为间隔，如树木的年轮状。此称为同心圆性硬化(Balo病)，是弥漫性硬化的变异型。
本病可发生于任何年龄，但以儿童及青年人为多见。性别无明显差异。罕有家族史。可急性起病，但以渐进者为多见。因病变常起自枕叶，所以视野缺损，同侧偏盲，最后导致皮质性黑朦最为多见。当病变累及额、颞、顶叶时，可发生精神异常，惊厥，肢体瘫痪，假性球麻痹，皮质性聋及失语等症状。当视神经受累时可出现视神经萎缩。脑水肿时可出现颅内压增高，视乳头水肿。到病的晚期则呈痴呆及去大脑状态。脑脊液检查一般正常，但有时单核细胞和蛋白可轻度增多。
病情多持续进展或间断性加重。偶可多年停止进展或轻度好转。多数病人于发病数月或数年内死亡，但有的病人的存活期可长达十年以上。
在儿童或青年人具有急性发病或逐渐进展的皮质性黑矇，特别是伴有精神障碍，痉挛性瘫痪及惊厥时，诊断并不困难。如起病部位不在枕叶，无视力障碍，或仅晚期出现，诊断上有一定困难。急性起病的病例需要同散发性脑炎相鉴别；有颅内压升高表现时要同脑瘤相鉴别。同亚急性包涵体脑炎鉴别有时困难，在这种情况下，脑电图及麻疹病毒补体结合试验有一定价值。
治疗： 主要是对症治疗。肾上腺皮质激素值得试用。