尿道下裂hypospadias

系男性的一种先天性畸形疾病。临床表现：可见尿道口开口在阴茎腹侧、阴囊或会阴部而不在阴茎头顶端。尿道开口远端尿道海绵体由纤维素所代替，阴茎呈弯曲状并发育不良。治疗：可行尿道成形术。

尿道下裂

较常见的尿道先天性畸形。原因为胚胎发育期尿生殖沟自后向前闭合的过程受阻而停止，使尿道腹侧壁发生不同程度的缺损，形成尿道下裂。多见于男性。依尿道口位置分为阴茎头型、阴茎体型、阴茎阴囊型和会阴型。除阴茎头型外，其余均伴有不同程度的阴茎弯曲、发育不良及排尿和性功能障碍。治疗可行尿道成型术。

尿道下裂hypospadias

系胚胎期尿道纵襞融合受阻，致阴茎部尿道后壁有裂口，尿道不能到达阴茎头部。临床上根据裂口位置分冠状沟型、阴茎型、阴茎阴囊型及会阴型。由于阴茎尿道海绵体发育不全及结缔组织索条影响，使阴茎弯向腹侧。应在学龄期前施行分期手术，第一期切除阴茎腹侧纤维索，使阴茎伸直。半年至1年后，再行二期尿道成形术。

尿道下裂

尿道下裂是小儿泌尿生殖系畸形中最多见的畸形，约每1000男婴中有一例，而阴茎头型更多见，约占尿道下裂患儿的60～80%；阴茎体型占10～20%；阴茎阴囊型占5%左右。女性尿道下裂极少见。
临床按尿道口部位不同分为四型（图）。

尿道下裂
(1)（阴茎头型冠状沟型） (2)阴茎体型
(3)阴茎阴囊型 (4)会阴型

(1) 阴茎头型： 最为常见，畸形也最轻，尿道口位于包皮系带部，系带本身缺如。阴茎头向腹侧弯曲，腹侧无包皮，背侧包皮呈帽状覆盖，正常尿道口部位呈一小浅沟。畸形最轻者包皮与阴茎头均正常，仅尿道口位于系带部，正常尿道口处有浅沟状假口，易被忽略。
(2) 阴茎体型： 尿道口可位于阴茎体腹侧的任何部位，尿道口位置越靠近端，阴茎向腹侧弯曲愈重，尿道口位于阴茎体中部较多见，包皮呈帽状覆盖于阴茎头背面。
(3) 阴茎阴囊型： 尿道口位于阴茎根部与阴囊交界处，阴茎向腹侧严重弯曲。阴囊常对裂，如伴患隐睾则似女性阴唇。
(4) 会阴型： 尿道口位于会阴部，阴茎极度向腹侧弯曲。发育不良的阴茎常被帽状包皮和分裂的阴囊所遮盖，外生殖器酷似女性。如合并隐睾则呈男性假两性畸形。会阴型尿道下裂常合并直肠肛管畸形。
诊断多依靠局部检查。有严重阴茎下弯，合并双侧隐睾患儿，须与肾上腺性征异常病及其真性畸形鉴别。常用鉴定性别方法有
❶检查细胞核性染色体组型，女性为XX，男性为XY。
❷性染色质检查，正常女性阴道上皮细胞性染色质阳性率高于口腔，二者均于10%以上；而正常男性口腔性染色质阳性率为0～5%。
❸尿17酮类固醇排泄量显著增高，提示肾上腺性征异常症可能性大。
❹不能决定性别时，需剖腹探查，并作生殖腺活体组织检查。
治疗目的是使患儿外生殖器尽量接近正常，能控制尿流，成长后有生殖能力。
阴茎头型如无排尿障碍，无须治疗，如有尿道口狭窄，则作尿道口切开。
阴茎下弯程度轻者，可用阴茎背侧白膜紧缩术或一期完成改良埋藏皮条法尿道成型术(Denis-Browne)；阴茎下弯程度较重者，可行分期的改良式皮条埋藏尿道成型术：第一期矫正阴茎下弯，可于2岁后进行，如伴有隐睾应同时完成睾丸固定术；第二期作改良式Denis-Browne尿道成型术，于7岁入学之前进行，两期手术间隔最少半年。尿道成形术前要求充分矫正阴茎下弯，尿道口无狭窄，如阴茎发育不良，可试用1～2疗程绒毛膜促性腺激素。应用包皮内板，裁剪缝成尿道转移至阴茎腹侧，一期完成矫正阴茎下弯及尿道成型术，效果也较好。
我国常用的手术，尚有于矫正阴茎下弯的同时，利用膀胱粘膜作成管状代替尿道，一期完成尿道成型术。
女性尿道下裂极罕见，尿道开口于阴道前壁，位于正常尿道口与膀胱颈之间，尿道口常有狭窄，如尿道口于膀胱颈则有尿失禁。轻度尿道下裂，可用尿道扩张治疗尿道口狭窄，即能解除排尿困难。尿失禁时须作膀胱括约肌及尿道成型术。

尿道下裂hypospadias

先天性尿道畸形。检查病人之尿道外口，见其异位开口于尿道的腹侧，自阴茎头至会阴部中线上任何部位，均为尿道下裂。常伴有阴茎弯曲（弯向腹侧），隐睾，阴囊分裂，尿道口似阴道而颇似女性。根据尿道外口位置，尿道下裂可分为阴茎头型、阴茎型、阴茎阴囊型和会阴型。