小脑桥脑角肿瘤

小脑桥脑角肿瘤以神经鞘瘤为最多，其次为脑膜瘤、上皮样囊肿等，少数起源于小脑半球或脑干的胶质瘤、血管网状细胞瘤等也可侵入此区。其临床表现与肿瘤大小、起源部位及发展方向有关，主要是有不同程度的第Ⅴ～Ⅷ颅神经损害征，小脑及脑干损害征和颅内压增高征。具有代表性的为听神经鞘瘤。此瘤起源于第Ⅷ颅神经的前庭支，生长缓慢，渐次影响周围结构，出现各种症状。早期，由于耳蜗神经受累，首先出现耳鸣，犹如蝉鸣或笛音，进行性加重，有的并伴有眩晕，同时听力逐渐减退，终至全聋。少数可无耳鸣发生，单侧听力减退也可未被注意，甚至患耳全聋，还未发觉，而是于听电话、听表声或体检时偶然发现的。另外，当肿瘤压迫内听动脉时，听力可突然下降或消失。也有个别病例可以无明显听力障碍。前庭功能障碍也是听神经瘤早期症状之一，多继听力障碍之后出现，少数表现为轻度头昏和体位变动时出现一时性的不稳感，由于症状轻微，且非经常性，可被病人忽视。随着肿瘤发展可进一步出现眩晕发作，甚至步态不稳等。面神经与听神经紧邻，早期亦可受累，出现患侧外耳道深部或乳突深部有间竭性针刺样疼痛或耳内瘙痒、麻木感。另外，面神经通过岩浅大神经支配泪腺分泌的功能受到影响，可在个别病例于咀嚼时出现患侧泪液增多现象，如肿瘤影响三叉神经可有患侧三叉神经痛样发作。影响及外展神经可有复视现象。肿瘤继续发展，面神经受到牵拉，出现面神经不全麻痹，如患侧鼻唇沟变浅、睑裂变大、舌前2/3味觉轻度减退等。个别病例也可表现为面肌痉挛。肿瘤向上发展压迫三叉神经，出现患侧面部麻木、感觉减退、角膜反射减弱或消失。由于肿瘤可以影响小脑，故在此期还可出现轻度的小脑症状。肿瘤再不断长大向后下方压迫Ⅸ～Ⅺ颅神经，出现声嘶、吞咽困难、耸肩力弱等。同时前述症状继续加重，小脑损害明显，患侧肢体共济失调、肌张力低下、走路不稳等。脑干受累时更加重颅神经损害并出现感觉及运动通路损害的症状。在前述严重症状基础上，由于导水管、第四脑室受压、脑脊液通路受阻，颅内压增高症状出现，病人头痛、呕吐、视乳头水肿、强迫头位等，常发生枕骨大孔疝，而致死亡。临床上多数小脑桥脑角肿瘤均具有比较典型的症状和体症，但也可遇到一些不典型的病例，特别是小脑桥脑角脑膜瘤或上皮样囊肿，概括起来可有：
❶临床症状及颅神经受累顺序和程度不同于寻常，如突发昏迷、耳聋、眩晕、双侧耳聋等。
❷无明显耳蜗及前庭神经功能障碍。
❸仅有颅内压增高症状，而缺乏小脑桥脑角的体征。
❹完全表现为脑干受累症状等。这些不典型病例，可能和肿瘤的生物学特性及其生长部位偏内、偏前及生长速度不同，各种神经组织代偿能力不同 （例如感觉神经对肿瘤压迫的耐力不如运动神经），血液动力学改变等有关。脑膜瘤的常见首发症状多为头痛，前庭神经及听力障碍往往在较长时期内仍可保存，而颅内压增高比较突出。胆脂瘤的病程最长，突出的表现常是三叉神经痛，其它体征则不太明显。原发于小脑或脑干向小脑桥脑角突出的胶质瘤，在早期也均可出现该受累组织之表现。此外，脑脊液蛋白含量、岩骨X线片中内听道的扩大与否也均有重要鉴别价值。