室管膜瘤ependymoma

系来源于室管膜细胞的脑肿瘤或脊髓瘤。常发生于脑室系统附近，特别是第四脑室。分化好者，瘤细胞有排列成腺体的趋向。

室管膜瘤

室管膜瘤是儿童和青年人中较常见的一种胶质瘤。约占胶质瘤的18.7%。肿瘤是由室管膜发生，所以常与脑室系统有关。大脑半球的室管膜瘤一般较大，有的在生长脑室腔内，偶尔可侵及大脑皮质。有的是在脑室旁陷入脑实质内生长，第四脑室的室管膜瘤常和脑室底或脑室侧壁紧密粘连，在第四脑室腔生长的，可以侵入小脑延髓池或外侧隐窝，另有少数肿瘤发生在室间孔，第三脑室前部或小脑桥脑角。肿瘤多为实质性，但较大者可为囊性，瘤体呈灰红色，质稍硬，有的呈结节状，有的呈分叶状，部分病例似有包膜，向周围扩张性生长。常呈灌注状生长于脑室内，并穿出脑表面呈氈状覆盖于脑表面。第四脑室的室管膜瘤可自正中孔长出，如舌状伸入椎管，覆盖于颈脊髓表面，如果从侧孔长出，可侵入小脑桥脑角。显微镜下见肿瘤细胞大小均匀，密集排列，依据细胞排列和组织结构可以分为三个亚型：
❶上皮型。瘤细胞呈柱状或立方上皮样，类似正常室管膜细胞。排列成不规则的腺管状。用特殊染色如磷钨酸苏木精染色，常可在胞浆内发现颗粒状纤毛小体。有时瘤细胞呈放射状聚集，形成真菊形团；
❷细胞型。瘤细胞排列在血管周围，细胞的胞浆突伸向血管周围，形成假菊形团结构；
❸乳头型。瘤细胞呈上皮样，形成乳头，有时乳头的间质粘液样变性，可称为粘液乳头型室管膜瘤。这三个亚型的结构可以同时出现在一个肿瘤内。有些室管膜瘤病例中可以见到混杂有少枝胶质细胞成分。少数室管膜瘤组织内可以发生钙化。正常的室管膜分三层结构，腔壁内层是室管膜上皮，外层是星形细胞，这两层中间是一层致密的室管膜纤维网，由室管膜外层的星形细胞发生的肿瘤是一个单独的类型，称为室管膜下瘤。这种肿瘤好发生在第四脑室，突入脑室腔内生长，肉眼观察与室管膜瘤不能分辨。这一肿瘤的组织学特点是纤维丰富，细胞成分少，而且这些细胞成簇布列，瘤组织内血管少，可见类似室管膜瘤的假菊形团结构，纤维内见有Rosenthal纤维，部分病例有块状钙质沉着。少数室管膜瘤的瘤细胞密集，其形状、大小和核的染色性都不一致，有时见有瘤巨细胞和病理性核分裂，瘤组织内血管增多，血管内皮细胞增生，并有散在的大小不一的出血和坏死灶，称为成室管膜细胞瘤。由于肿瘤生长较慢且多位于深部，容易影响脑脊液循环，所以经常早期出现颅内压增高的症状。第三脑室的室管膜瘤常具有活瓣状阻塞导水管上口作用，引起发作性头痛呕吐常与体位有关，第四脑室内的室管膜瘤常引起阻塞性脑积水，有颈部强痛，强迫性头位及颅缝裂开等。侧脑室内的室管膜瘤多数可将瘤全部切除，第三脑室的室管瘤可经侧脑室入路切除，第四脑室者可切开蚓部取瘤，如脑瘤不能全部切除，至少应使脑脊液通路畅通，术后再用放射治疗预后取决于肿瘤的部位、瘤组织的分化程度以及病人的年龄。年龄越小，位于第四脑室的室管膜瘤和分化度差的室管膜瘤预后都差，手术后常复发。少数病例还可以见有脑室系统或蛛网膜下腔肿瘤播散。