婴儿型多囊肾

多囊肾系一种先天性肾发育异常，分婴儿型与成人型两种，前者为常染色体隐性遗传，病情严重，预后不良，多于一岁内死亡； 后者为常染色体显性遗传，家族史很明显，病变较轻，多于成年后缓慢起病，偶亦见于儿童期。婴儿型多囊肾多数为双侧性，肾脏内布满大小不等的囊肿，较正常肾显著增大，肾实质受囊肿压迫而萎缩，外形呈球状或葡萄状，质韧，无明显波动感。约5%患者合并多囊肝，4 %合并多囊脾，亦可合并骨、卵巢及胰腺等囊肿。
临床表现视肾功能损害程度而异。部分患者以血尿为主症，肾区常感钝痛，偶可引起绞痛，并可有高血压、蛋白尿等。腹部可触及增大的肾脏，表面不光滑，稍有囊样感，尤以一侧性肾囊肿为明显。晚期随着包块进行性增大的同时可出现进行性肾功能不全，亦可有肾性佝偻病表现。常可并发肾结石、肾盂肾炎等。诊断时应注意与肾肿瘤、肾结核、游走肾、肾包虫囊肿及腹部其他肿瘤相鉴别。超声波肾区检查提示腰部囊性包块。肾盂造影可见肾盂变长、变窄、肾盏呈新月形压迹，对本病诊断有重要价值。
治疗主要为防治感染，保护肾功能。双侧多囊肾晚期出现肾功能衰竭者可施行肾移植术。