失蛋白性胃肠病

失蛋白性胃肠病是由胃肠道疾病或淋巴管阻塞引起的血浆蛋白从胃肠道大量丢失，临床表现为全身水肿和低蛋白血症。
在正常情况下，人体每日从胃肠道丢失白蛋白5～10g，并由肠道吸收食物蛋白质经消化而成的氨基酸，在肝内合成白蛋白，以维持血浆蛋白的动态平衡。因胃肠道病变而影响胃肠粘膜完整性或肠淋巴流受阻，均可引起胃肠道蛋白丢失过多、肠道吸收和肝内合成蛋白质减少，从而造成体内蛋白的负平衡，导致低蛋白血症。
引起本病的基本病因可分为两大类：
❶胃肠道病变所致粘膜通透性增加，包括炎症性疾病(如慢性非特异溃疡性结肠炎、Crohn病、溃疡性肠结核、胃粘膜巨肥症、急性细菌性或病毒性胃肠炎)、肿瘤(如食管癌、胃癌、结肠癌、肠淋巴瘤及多发性肠息肉病)、吸收不良综合征及胃肠道过敏等。近年有人发现在肠道炎症性病变时，肠粘膜内纤维蛋白溶酶的活性明显增高。系因肠粘膜炎症性病变导致血管内皮细胞释出大量纤维蛋白溶酶原的活化剂，使酶原活化为纤维蛋白溶酶，从而增加了肠粘膜的通透性，使白蛋白易于漏出；
❷肠壁淋巴管阻塞扩张、破裂，以致淋巴液外溢，常见于原因未明的原发性肠淋巴管扩张症及某些继发性肠淋巴管扩张症，如充血性心力衰竭、三尖瓣关闭不全、缩窄性心包炎、肠系膜淋巴结结核、淋巴瘤、腹膜后肿瘤及肠系膜脂膜炎等。
本病的病理变化随原发病性质的不同而异。原发性肠淋巴管扩张症经肠粘膜活组织检查可见粘膜及粘膜下淋巴管明显扩张，手术时发现浆膜下淋巴管扩张。淋巴管造影可见胸导管阻塞，腹主动脉旁淋巴结缺如，腹膜后及下肢淋巴管发育不良，肠系膜淋巴管扩张及淋巴液反流入肠腔等异常现象。
临床上主要表现为全身或周围性水肿及顽固性低蛋白血症。急性胃肠道炎症的蛋白丢失常属暂时性，可持续数日至数月。食物过敏除胃肠道蛋白丢失外可伴有湿疹、哮喘及嗜酸粒细胞增多等表现、肠淋巴管扩张症多见于儿童及青少年，水肿常呈不对称性，有时并有脂肪泻；由于胃肠道淋巴液大量丢失，周围血淋巴细胞减少；腹水为漏出液，有时呈乳糜性；血浆白蛋白、球蛋白明显减低，转铁球蛋白及铜蓝蛋白亦略有减少，纤维蛋白原多正常。
凡有明显水肿、低蛋白血症及周围血淋巴细胞减少而肝肾功能无明显损害者应考虑本病。为了证实肠道内蛋白丢失，可采用¹³¹I-聚乙烯吡咯烷酮(PVP)、₁₃₁I-白蛋白、⁵¹Cr-白蛋白、_{5Fe-右旋糖酐铁或⁶⁷Cu-铜蓝蛋白等放射性核素法测定粪便中蛋白的丢失量。静脉注射⁵¹Cr-白蛋白后，正常人在四天内由肠道排出量为0.1～0.7%，而本病患者的排出量大大超过此值。空肠粘膜活组织检查可见粘膜及粘膜下淋巴管扩张，内含大量泡沫状噬脂细胞。对于某些原因未明者可实施淋巴管造影术。
治疗应针对原发病，去除病因后，病情随之好转。原发性肠淋巴管扩张症尚缺乏有效疗法。由于本病常伴有脂肪泻，应采用低脂饮食或用中链脂肪代替长链脂肪，能减低胸导管内淋巴液压力，从而可减少淋巴液向肠腔外溢及减少胃肠道蛋白丢失。有时采用大隐静脉盆腔淋巴管吻合术，可减轻症状。对于炎症性肠病，可试用抗纤维蛋白溶酶制剂，以降低粘膜通透性，减少胃肠道蛋白的丢失。}